Жаңа туылған нәрестелердің гемолитикалық ауруы

Гемолитикалық ауруы жаңа туған нәрестелер гемолитикалық сарғаю жаңа туған нәрестелерге, шартты иммунологиялық қақтығыс ана мен бала арасында жемісі-сәйкессіздігі бойынша эритроцитарным антигендері. Ауру негізделген несовместимостью ұрықтың және ана жөніндегі D-резус — немесе АВ0-антигендері, сирек орын үйлесімсіздік басқа резус-(С, Е, с, d, e) немесе М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигендері. Деп санау гемолитикалық ауру кезінде резус-сәйкессіздігі жиі кездеседі 2-3 1000 жаңа туған нәрестелердің, ал конфликт АВ0 жүйесі бойынша — 5-6 1000 жаңа туған нәрестелер. Кез келген көрсетілген антигендерді, бөлшектемей және қан резус-теріс анадан тудырады білім беру, оның организмде спецификалық антиденелер. Соңғы плацента арқылы түседі, қан, ұрық, келмеске кетіп жойылуда тиісті антигенсодержащие эритроциттер. Қарқындылығы гемолиз, әдетте, титрін резус-антиденелердің анасында (жекелеген жағдайларда мұндай қатаң параллелизмнің болмауы мүмкін байқалуы). Жиі гемолитикалық ауруы жаңа туылған нәрестелерде байқалады кейін екінші және әсіресе үшінші жүктілік.
Клиникалық гемолитикалық ауруы жаңа туған нәрестелерге көрініс болуы мүмкін үш түрімен — отечной, желтушной және лейкоздар кезінде. Оның ішінде ең доброкачественно ағады анемическая нысаны, неғұрлым қиын — ісіген. Жанжал АВ0 жүйесі бойынша, әдетте, ағады, одан жұмсақ қарағанда, резус-конфликт.
Патологиялық өзгерістер туындайтын ағзадағы ұрық байланысты уытты әрекетімен оған тікелей емес билирубин, вырабатывающегося салдарынан жаппай гемолиз. Қалыпты жағдайда концентрациясы тікелей емес билирубин қан нәрестенің құрайды 3,42-17,1 мкмоль/л Жеңіліс органдар мен жүйелердің жүреді ұстау кезінде билирубин көп 307-342 мкмоль/л, ал шала туылған балаларға одан төмен деңгейде 171-256 мкмоль/л.
Уытты әсері тікелей емес билирубин байланысты емес концентрациясы оның тіндерінде, бірақ және кезеңімен, оның ішінде сақталады, бұл жоғары мазмұны, сондай-ақ концентрациясы альбумин қан, байланыстырып, тура емес билирубин, кедергі енуіне, оның мата.
Патоморфологиялық өзгерістер жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруы тәуелді аурудың түрлері. Көп жағдайда олар сипатталады билирубиновой инфильтрацией подкорковых құрылымдардың ми — хвостатого және чечевицеобразного ядролардың таламуса, тісті ядро мишықтың, бульбарный ядролардың (kirnicterus — «ядролық сарғаю»). Өлшемдері бауыр және көкбауыр ұлғайған, қандай да бір геморрагия тері және шырышты, плеврада, эпикарде, өкпе паренхиме, надпочечниках. Кезінде уақтылы медициналық көмек көрсету кезінде немесе толық көлемде терапиялық іс-шаралар, бірнеше аптадан кейін баланың дамып зардаптары болған дейді артта қалуы психомоторном дамуы, ішінара немесе толық жоғалуына көру немесе есту пайда болуы қайталама құрысу немесе навязчивых қозғалыстар.
Осылайша, жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруы — бұл қауіпті ауру пайда перинаталдық кезеңде білдіретін қауіп қалыптастыру бойынша билирубиновой энцефалопатия. Демек, бұл жай-күйі уақтылы анықтау және емдеуге барынша қысқа мерзімде.
Емдеу ерекшеліктері туғаннан кейін
Кезде туа біткен отечной нысан нәрестелердің гемолиздік тез арада (5-10 с) пережать пуповину болдырмау үшін гиперволемии. Қажетті температуралық қорғау, жедел басталуы инфузиялық терапия (заменное қан құю немесе эритроцитарной массасын болмаған жағдайда, сарғаю). Жүрек жеткіліксіздігі болған жоқ, бірақ ол оңай кейін дамиды. Сондықтан басында эритроциттер массасын переливают тек 10 мл көлемде, ал өткізу кезінде бірінші заменного құю (резус-теріс эритроциттік масса, салиқалы да жаңа тоңазытылған плазмада болатындай гематокрит болды 0,7 л/л), оның жалпы көлемі кейде дейін төмендетеді 75-80 мл/кг немесе, егер жүргізеді құю толық көлемде (170 мл/кг), онда шығарады, қан 50 мл артық енгізеді. Маңызды қолдайтын орталық венозное қысым шегінде 3-5 см су.ст., ол үшін қан құю керек, өте баяу, мониторируя сондай-ақ, жүректің жиырылу жиілігін және артериялық қан қысымы. Бұл бала қазірдің өзінде болуы мүмкін туу кезінде респираторлық бұзылулар үшін гипоплазиясы өкпе қажеттілігі туындауы мүмкін қосымша оттегі беру. Сондай-ақ, түзету қажет ілеспе патологиялық өзгерістер қан. Әдетте, кейіннен қажет қосымша заменные қан құю.
Кезінде желтушной нысан азықтандыру бастайды, тезірек және жүргізеді донорлық сүтпен саны, тиісті жасы, жойылғанға дейін изоантител сүтте ана, бұл жағдай, әдетте, соңында 1-ші апта. Алайда, тіпті егер анасы болса аламынба емізу қажет барлық сақтау үшін, лактация, яғни, ол болуы тиіс мұқият сүзу сүт.
қан ұрық билирубин нәресте
Түзету гиперилирубинемиялар. Консервативті емдеу
Фототерапия — қазіргі уақытта, ең кеңінен қолданылатын әдіс консервативті емдеу сары аурулар жаңа туған нәрестелердің тікелей емес билирубином қан. Бұл іс жүзінде қауіпсіз және тиімді емдеу әдісі. Тиімділігі фототерапия айқындайды төрт фактісі:
1.Толқын ұзындығы жарық көзі. Ең тиімді, әрине, арнайы шамдар көгілдір флуоресцирующего жарық, өйткені билирубин сіңеді барынша ауданда көгілдір жарық (420 және 500 нм). Пайдаланады, сондай-ақ, вольфрамды галоген шамдар.

.Мөлшері облучаемой беті. Қарағанда кеңірек беті сәулелену, соғұрлым фототерапия. Сондықтан бала болуы тиіс қуысына обнажен (прикрыты ғана көз және жыныс мүшелері). Тиімділігін арттыру үшін фототерапия пайдаланады фиброоптическую фотототерапию — арнайы «жарқырайтын» матрацтар, көрпелер, ішінде орналасқан диодтар галогеновых шамдар.
.Постоянность немесе прерывистость. Болып саналады, бұл фототерапия жүргізілуі тиіс үздіксіз, бірақ үзіліс шамамен 1 сағ кейін 6-12 сағаттық экспозиция емес, оның тиімділігін төмендетеді . Қысқа үзілістер жасайды емізу барысында және қарым-қатынас, баланы отбасымен.
Әдетте фототерапию шала бастайды кезде шамалары тікелей емес билирубиннің қан сарысуындағы арналған 85-100 мкмоль/л аз, сол кезде жүргізеді заменные қан құю. Доношенным нәрестелерге фототерапию бастайды деңгейінде тікелей емес билирубин қан 205 мкмоль/л және одан да көп, ал шала туылған шамамен — 171 мкмоль/л Балаларда өте төмен дене салмағы фототерапию бастайды деңгейінде тікелей емес билирубиннің қан сарысуындағы 100-150 мкмоль/л Мүмкіндігінше бастау фототерапию алғашқы 24-48 сағ.
Оң әсері фототерапия жасалады ұлғайту экскрециясы билирубин организмнен нәжіспен және несеппен, азайту уыттылық жүрекке тікелей емес билирубин және тәуекел ядролық сарғаю кезінде жоғары тікелей емес гипербилирубинемиях. Бұл байланысты:
) фотоокислением жүрекке тікелей емес билирубин білімі бар биливердина, дипирролов немесе монопирролов, водорастворимы және ағзадан несеппен және нәжіспен шығарылады;
) конфигурационными өзгерістер молекулалар тікелей емес билирубин, водотворимые изомерлері;
) құрылымдық өзгерістерге молекулалар тікелей емес билирубин білімі бар люмибилирубина ұзақтығы жартылай шығарылу оның қан — 2 сағ., ал алдыңғы изомера — с. 12-15
Тиімділігі фототерапия кезде артады ұштастыра отырып, инфузиялық терапия.
Фототерапия жалғыз әдіс консервативті емдеу гиперилирубинемиялар, оның тиімділігі жалпыға танымал. Алайда, қазіргі уақытта қаралады және мүмкіндік препараттарды қолдану, адсорбциялаушы ішекте жүрекке тікелей емес билирубин:
Болып саналады, бұл тазалау клизмасы алғашқы 2 сағат немесе свечи глицерин, қойылған уақытта әкелетін ерте отхождению мекония, сенімді азайтады айқындылығын жоғалтуы максималды деңгейінің көтерілуі жүрекке тікелей емес билирубин қан. Бұл іс-шаралар өткізу керек барлық балалар сары аурумен жүретін гепатит кезінде туу. Алайда кейін 12 сағат өмір сүру мұндай емдеу әсері жоқ.
Холестирамин (1,5 г/кг/тәу. 3 қабылдау, береді, ішке тамақтан кейін), агар-агар (0,5 г/кг әрбір 6 сағ) тағайындалған алғашқы тәулікте бірге фототерапией азайтады даму ықтималдығы жоғары гипербилирубинемий арттырады тиімділігі фототерапия төмендетеді, оның ұзақтығы.
Мақсатында жылдам босату ішек сіңуін азайту билирубин бірі ішектің ішке тағайындайды, сондай-ақ 12,5% сорбита ерітіндісі немесе ксилит, магний сульфатын.
Фенобарбитал, тағайындалған кейін туған ықпал етеді белсендіру білім БДГ жақсарту және кету өттің, демек, азайту қарқынды сарғаю. Алайда, бұл әсер отчетлив тек 4-5-ші күні терапия. Күшейту және жеделдету оның мақсаты фенобарбитал, парентеральді немесе ішке, бірақ нагрузочно-қолдау көрсетілетін.
Металлопорфирины. Мақсаты препаратты замещенным «қалайы» прототопорфириновом сақина гема темірмен әкеледі ингибированию белсенділігін гемоксигеназы — ферменттер, расщепляющего тетрапиррольное сақина гема және превращающего гем » биливердин.
Иммуноглобулиндер көктамыр ішіне төмендетеді қажеттілігі заменных оны трансфузия ұзақтығы фототерапия және ауруханаға жатқызу қажеттілігі гемотрансфузиях кезінде кейінгі анемия шалдыққаннан кейін, нәрестенің гемолиздік ауруы. Әдетте жеткілікті бір дозада енгізгеннен 0,5/кг дене массасына ғана диагноз.
Алайда, ескеру керек қауіпті дәрі-дәрмектік терапия байланысты көптеген жанама әсерлерін бар препараттар.
Сонымен қатар, айта кету керек, бірде-бір әдіс (тіпті фототерапия) күші жойылсын қолдану заменных құю кезінде қан ауыр неконъюгированных гипербилирубинемиях.
Оперативті ем (заменные қан құю)
Абсолютті көрсеткіші үшін заменного құю қан жетіліп балаларға қызмет етеді жоғары гипербилирубинемия 342 мкмоль/л, қарқынын арттыру қандағы билирубин 9,0 мкмоль/л/сағ және деңгейі, оның кіндік қан 60,0 мкмоль/л, Сондай-ақ айғақтар болып табылады сарғаюдың пайда болуы немесе айқын еттері боз тері қабаттарының өмір сүрудің алғашқы сағаттары баланың ұлғаюымен мөлшерін бауыр немесе көкбауыр, ал қан жағынан — ауыр анемия (гемоглобин кемінде 100 г/л), нормобластоза және дәлелденген сәйкессіздігі қан ана мен бала тобы бойынша немесе факторы, әсіресе қолайсыз болуы.
Кезінде резус-қақтығыс үшін заменного қан құю пайдаланады қан сол тобын және резус-теріс, 160-170 мл/кг Кезінде АВ0-қайшылық переливают қан 0(I) төмен титром агглютининов, бірақ саны 250-400 мл, еске, бұл, әдетте, келесі күні ол қайтадан заменное қан құю, сол көлемде. Егер балада бар бір мезгілде үйлесімсіздік бойынша резус — және АВ0-антигендері болса, онда, әдетте, гемолитикалық ауру топтық антигендері, яғни, балаға керек құйып қан 0(I) тобы. Жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруы қақтығыс сирек фактор заменного қан құю пайдаланылады донорлық қан, бар «қақтығыс» факторы.

Асқынулар терапия.
Жанама әсерлері фототерапия:
1)су шығыны (түзетіледі қосымша енгізе отырып, 10-15 мл/кг сұйықтық күн сайын);
2)диарея, транзиторлық тері бөртпелері, летаргия, созылу іш — терапия талап етпейді;
)синдромы «қола»;
)үрдісі тромбоцитопения;
)өсуінің баяулауы кезеңінде фототерапия;
)транзиторный рибофлавин тапшылығы.
Асқынулар заменных перливаний қан:
1)ортаңғы — жіті жүрек жеткіліксіздігі, аритмия;
2)тамыр — әуе эмболы, тромбоздар қақпа көктамырының, перфорациясы тамырларының;
)инфекциялық асқынулар;
)ойық жаралы-некротический энтероколит;
)геморрагиялық синдром;
)метаболизмдік өзгерістер;
)гипотермия;
)трансфузиялық асқынулар;
)реакциясы «трансплантант қожайынға қарсы».
Алдын алу
Өйткені емдеу, баланың гемолитикалық аурумен туылған нәрестелер талап етеді шұғыл терапия мүмкін ауыр асқынулар, айта кету керек, сондай-ақ алдын алу туралы, нәрестенің гемолиздік ауруы.

Арнайы емес профилактика жүргізу гемотрансмиссивтік ғана ескере отырып, Rh-фактор, алдын алу, түсік кешені, әлеуметтік қорғау шараларын әйел денсаулығын.
Спецификалық профилактикасы: кіріспе Rh0(анти-D) Ig алғашқы 24 сағ кейін туылған салты Rh-оң, сондай-ақ аборттан кейін, мүмкіндік жылдам элиминация эритроциттердің ұрықтың ішінен қан айналым ана алдын алу кезінде, оған ең синтезі Rh-антиденелер.
Әдісі спецификалық алдын алу высокоэффективен, бірақ оны қолданған кезде болуы мүмкін сәтсіздіктер, бәлкім, байланысты кеш енгізе отырып, препараттың немесе оның жеткіліксіз дозада (мысалы, тиген кезде көп қан ұрықтың қан ана). Деңгейі перинаталдық өлім жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруы коррелирует деңгейімен антрител у Rh-сенсибилизированной әйелдер жүктілікке дейін. Қажет азайту олардың титрі әлі жүктілік басталғанға дейін жол бере отырып, тууды кезінде титре антиденелердің 1:2-1:4.
Алдын алу анықталған кезде Rh-сенсибилизации жүктілік кезінде мынадай іс-шараларды қамтиды.
Спецификалық емес гипосенсибилизация.
Спецификалық гипосенсибилизация: пересадка тері қиындылары от мужа тіркеу мақсатында антиденелердің арналған антигенах трансплантаттың.
Гемосорбция (1-ден 8-ге дейін операцияларды), плазмаферез.
-4 есе кейде жатыр ішінде де заменное қан құю бойынша жұмысқа 25-27 апта отмытыми эритроцитами 0(I) Rh-теріс қан, кейіннен родоразрешением бастап, 29-шы апта жүктілік.
Қорытынды
Болжамы аурудың ауыр нысандары ауру қолайсыз. Өлім туындайды 3-4-ші күні туған. Кейбір жағдайларда қосылу пневмония жылдамдатады өлім. У аман қалғандар балалар жиі байқалады ауыр ОЖЖ-ның зақымдануы: спазмалық парездер, сал, атетоз, ақыл-ой кемістігі. Кейбір балаларда дамиды кереңдік. Кезінде ерте анықтау ауру және уақтылы емдеу мүмкін емес ғана емес, өмірін бала, бірақ және алдын алу, оған ауыр жеңіліс ми.
Негізгі міндеттері дәрігер қатысты, нәрестенің гемолиздік ауруы болып табылады антенаталды профилактика (әсіресе отягощенном анамнезенде) және дер кезінде емдеу толық көлемде.
Пайдаланған әдебиеттер тізімі
1.Шабалов Н.П. Неонатология.//Мәскеу, 2004 -. т. 2, стр. 124-147.

Добавить комментарий

Your email address will not be published.