Мейгс синдромы туралы мәлімет қазақша

Мейгс синдромын емдеу жолдары. Мейгса синдромы (J. V. Meigs) — сирек кездесетін комбинациясы фибромы немесе фибромоподобной ісіктері зерттейтін ультрадыбыс с асцитом және гидротораксом. Барлық үш компонент синдромының Мейгса (асцит, гидроторакс, яичниковая ісік) мақтау тек бірлі-жарым жағдайларда жүргізіледі. Яичниковая ісік, сопровождающаяся ғана асцитом, жиі байқалды.
Патогенезі бір мезгілде жинақталуын сұйықтықтың кеуде және құрсақ қуысына кезінде қатерсіз ісігі түпкілікті емес түрде айқындалған (конгенитальные ақаулар диафрагме, перфорирующие диафрагмаға лимфа тамырлар). Жедел араласу синдромы кезіндегі Мейгса тиіс мүмкіндігінше щадящим. Meigs сипатталған синдромы сипатталатын білімі бар асцита және плеврального выпота науқастарға сапалы байсалды ісіктері аналық без. Бұл синдром байқалуы мүмкін және қатерсіз ісік кезінде жатырдың (фибромиоме), сондай-ақ қатерлі ісік аналық без, бірақ белгілері метастазирования. Р. У. Лайт деп санайды, бұл барлық жағдайлары, қатерлі ісік жамбас жүретін асцитом, плевра ауруы және плевральным выпотом, егер хирургиялық экстирпация ісіктері қамтамасыз етеді сорылуы асцита және плеврального выпота, жатқызылуы мүмкін синдромына Мейгса.
Белгісіз бұрын ауру үрдістермен ауыр диареямен, стеатореей, күрт похуданием және анемиямен. Дж. Уиппл сипаттады секциялық бақылау, онда атап өткендей айқын ұлғаюы мезентериальных лимфа түйіндері ұштастыра отырып полисерозитом [17]. Кезінде гистологиялық зерттеу ішекте және лимфа түйіндерінің анықталуы диффузиялық ластануды кейінге қалдыру липидтердің және макрофагтардың құрамында аргирофильные палочкообразные құрылымы. Бояу кезінде бойынша Левадити анықталды көптеген палочковидных микроорганизмдердің меншікті пластинкада ұлтабар бар ұқсастығы бледной спирохетой. Дж. Уиппл деп екі жорамалдар себептері туралы аурулары: метаболизмі бұзылуы липидтердің — интестинальная липодистрофия, бұл болмайтын жұқпалы аурудың табиғаты.
Жиі синдромы Мейгса туындайды науқастарда фибромой аналық, екінші орында — ісік аналық без, үшінші — жатыр лейомиомасы.
70 % жағдайда плевральный жалқық оң жақты, 10 % — сол жақты және 20% — екі жақты.
Плевра сұйықтық науқастарда синдромы Мейгса жиі білдіреді экссудат; жекелеген жағдайларда плевра сұйықтық болуы мүмкін, геморрагиялық.
Кейін хирургиялық жою бастапқы ісіктері байқалады, тез сорылуы асцита және плевра сұйықтығын (әдетте, 2 апта).
Пайда болу жағдайлары Мейгса синдромы белгісіз. Гипотезаны рөлі туралы механикалық қысу, айналасындағы тіндер мен раздражении іш пердесінің алған жоқ растау ретінде белгілі болған жағдайға Мейгса синдромы ісігі кезінде шама-ден 5 см диаметрі.
Клиникалық, картинада кезінде Мейгса синдромы басым белгілері асцита (қара толық білім жиынтығы) және гидроторакса (қара толық білім жиынтығы). Бұл ретте ісік жиі аневризмі, дегенмен сәтіне зерттеу жетуі мүмкін үлкен мөлшерін (20-30 сантиметр, диаметрі кезінде миоме жатырдың). Дифференциалды диагнозы кезінде Мейгса синдромы жүргізеді, қатерлі ісіктері бар аналық без.
Емдеу жедел: ісікті алып тастау зерттейтін ультрадыбыс немесе жатырдың.
Болжамы қолайлы, операциядан кейін белгілері Мейгса синдром жоғалады.

Уиппла ауруы — сирек кездесетін мультисистемное ауру ащы ішектің жұқпалы шығу тегіне негізделген закупоркой лимфатикалық тамырлар және түйіндері, жіңішке ішек және басқа да органдар бактериалды мукополисахаридными кешендері бар. Жыл сайын, осы Kirsner at al. (2004), диагностируют 30-ға жуық жағдайларда Уиппла. Алғаш рет бұл ауру болды сипатталған американдық патологоанатомом George Hoit Whipple 1907 ж.
Этиологиясы және патогенезі
Келесі сипаттамасы Уиппла ауруы пайда араға 23 жыл. 1950 жылы сипатталған барлығы 15 ауру, ал 1988 ж. жарияланған хабарламалар туралы 1000 науқастар. Одан әрі қоздырғыштарын ауру объявлялись түрлі бактериялар, выделявшиеся бірі биоптатын (коринебактерии, бруцеллоподобные организмдер, L-нысаны стрептококка және т. б.). Тек 1991 ж. R. Wilson авт. [18], содан кейін 1992 жылы D. Realman. авт. [13] арқылы полимеразды тізбекті реакция бөлдік грамположительную бациллу материалдардан жұқтырған тіндерді науқастың аталған құрметіне Дж. Уиппла — Tropheryma whippеlii. Ашық бактерия жатады актиномицетам, сипаттық ерекшелігі болып табылады трехслойность жасушалық қабырғасының, выявляемая кезінде электрондық микроскопия, жалғыз айналмалы хромосома және шағын мөлшері геномның. Tropheryma whippеliiпреимущественно кеткен жер оқшауланады ішіндегі макрофагтардың және жалғастыруда көбеюге, бұл жоғалған макрофагами қабілетін лизису микроорганизмнің. Сонымен қатар, бактериялар мүмкін табыла және внеклеточном кеңістікте, бұл жасағанын растауы мүмкін диссеминациялары қоздырғыштың.
Қарамастан идентификациясын қоздырғыштарының, патогенетикалық тетіктері аурудың дамуы болып қалады анық емес. Көптеген зерттеушілер деп санайды генетикалық бейімділік тәуекел факторы аурудың пайда болуының Уиппла. Өйткені байқалады жеткілікті үлкен саны асимптомных тасығыштарды Tropheryma whippelii, онда маңызды рөл атқарады иммунитеттің төмендеуі туғызады массивному көшіру бактериялар. Сонымен қатар, қарамастан жоғары контаминацию қоздырғышы жер және ағынды суларды, ауру болып қалуда жеткілікті сирек. Тән болып табылады, сондай-ақ отбасылық жағдайлары ауру, бұл ретте бірде-бір жағдайы қоздырғыштың берілу адамға. Сонымен қатар, кейбір зерттеушілер деп санайды, ал белгілі штамдары қоздырғыштың тудыруы мүмкін патологиялық өзгерістер. Кезінде Уиппла ауруы байқалмайды елеулі жетіспеушілігі гуморальдық иммунитеттің, дегенмен өнім қоздырғышының антиденелерін едәуір төмендеуі немесе толық болмауы мүмкін. Бұл ретте білдірілсе тапшылығы жасушалық иммундық жауаптың: санының азаюы Т-лимфоциттер және белсенділігінің төмендеуі лимфоцитарной реакция антигендер, митогены. Ауру кезінде Уиппла бұзылады функциясы макрофагтардың, олар жоғалтады қабілеті бұза бактериялар төмендеуі байқалады, өнім интерлейкина-12 және g-интерферон. Қарамастан неизмененные процестер гидролиз қоректік заттар, инфильтрация бактериялар меншікті қабатының шырышты жіңішке ішектің әкеледі бұғаттау түскен қоректік заттар ең алдымен майлар мен жинақтау капелек липидтердің меншікті пластинкада. Одан әрі бұзылады сіңуі, көмірсу, витаминдер мен минералды заттардың дамуымен мальабсорбция. Инфильтрация байқалады және брыжейки лимфа түйіндерінің ұлғаюы және басқа да органдар мен диссеминация қоздырғыштың [2, 5].
Клиникалық сипаттамасы
Манифестация аурудың өтуі мүмкін әр түрлі талап етеді және кейде ұзақ және білікті клиникалық бақылау үшін диагноз заподозрен. Аурумен Уиппла жиі зардап шегеді ерлер (30:
) европеоидтық нәсіл 40-50 жастағы. Тән аурудың таралуы арасында фермерлер немесе адамдардың байланысатын топырақпен және жануарлармен. Іс жүзінде әрбір орган болып табылады нысанаға үшін Tropheryma whippelii. Туралы жүйелі процесінің сипаты куәландырады тарту перифериялық лимфа түйіндері ғана емес, ішек және бауыр, өкпе, орталық жүйке жүйесі және басқа да органдар. Мультисистемный зақымдану сипаты анықтайды әртүрлілік клиникалық көріністері. Ішінде аурудың төмендегідей сатылары:-жетекші болып табылады внекишечные көріністері (буындардың зақымдануы, қызба);-симптомдар айқын ішек функциясының бұзылуы (мальабсорбция үдемелі похуданием және ауыр метаболическими көріністері);-жүйелік көріністері (жеңіліс жүйке, жүрек-қан тамырлары жүйесін, құбылыстар полисерозита).
Буындардың зақымдануы байқалуы мүмкін дейін көп бұрын пайда болуы, толық симптоматика ауру [4]. Буын симптомдары алдында гастроинтестинальным у 67 % науқастарда. Мигрирующие полиартралгии немесе полиартриты зақымданған ірі буындар (тізе, голеностопных, лучезапястных, крестцово-подвздошных) ұзақтығы бірнеше сағаттан бірнеше күнге дейін ерекшеленеді толық ремиссиямен байланысты » межприступном кезеңде, бұл ретте деформациясы, буындардың немесе деструктивті өзгерістер жоқ.
Диарея, салмақ жоғалту, қызба басым клиникалық картинасында да жан-жақты аурудың сатысына және сәтіне диагноз қою байқалады 85 % пациенттер. Жиілігі орындықтың дейін 10 рет тәулігіне және одан да көп. — Типтік белгілеріне жатқызады: полифекалию, стеаторею, креаторею, амилорею ұштастыра отырып ауытқулары бар барлық түрлерінің алмасу. Кейде белгіленуі май тәрізді нәжіс орындық төмендеуімен негізделген сору витаминінің К. Абдоминальді ауырсыну ұстама тәрізді сипатта сипаты, кеткен жер оқшауланады көбінесе жанында кіндік байқалады іштің кебуі. Байқалады, жүрек айну, кейде құсу. Өзіне тән белгісі болып табылады, жайылған лимфаденопатия, бұл кезде лимфа түйіндері подвижны, безболезненны пальпация кезінде. Байқалуы мүмкін увеиттер.
Мальабсорбция синдромы айқын көрінеді полигиповитаминозом. Жеткіліксіз болған жағдайда, тиамин парестезия байқалады тері аяқ, ұйқысыздық; жетіспеушілігінде никотин қышқылы — глоссит, пеллагроидные өзгерістер тері төмендету; рибофлавин тудырады хейлит, ангулярный стоматит; аскорбин қышқылы — қызыл иектің қанағыштығы, мелкоточечные теріде қан құйылу; А витамині — бұзылуы сумеречного көру; В12 витаминінің, фолий қышқылының, темір — анемия. Науқастарда байқалуы мүмкін остеопороз, остеомаляция, сүйектердің сынуы, бұлшық еттің. Клиникалық белгілеріне байланысты ақуыз алмасуының бұзылуына және электролиттер жатады гипопротеинемические ісінулер, терінің құрғауы, шөлдеу, ауырсыну мен бұлшықеттердің әлсіздігі, атрофиясы, бұлшық еттің әлсіреуі, сіңір рефлекстерінің бұзылуы, жүрек ырғағы, тахикардия, экстрасистолия, артериялық гипотония, симптомы бұлшық ет білікшенің арттыру нәтижесінде жүйке-бұлшық ет тез қозғыштық [10]. Тән жұмыс қабілетінің төмендеуі, анорексия, жүдеу науқастың дейін кахексии. Өзгерістер эндокриндік органдардың білінеді бұзу етеккір циклі пайда белсіздік белгілері гипокортицизма, полигландулярной жеткіліксіздігі.
Зақымдануы орталық жүйке жүйесінің түрінде деменцияға, супрануклеарной офтальмоплегии, миоклонии және олардың үйлесуі кездеседі, ең жиі байқалады 15-50 % пациенттердің; олардың үдеуі болып саналады прогностически қолайсыз.
Тарту, жүрек-қан тамырлары көрінеді перикардитом, сирек эндокардитом балаларда байқалады 20-25 % науқастарда [14]. Инфекциялық эндокардит жиі зақымдануымен митральды, сирек — қолқа қақпақшасының, бұл ретте тест дақылдарға қан жасушаларының береді және теріс нәтиже. Ішінде перикардит, әдетте, симптомсыз, анықталады кезде эхокардиографическом зерттеу. Дамуы мүмкін стенокардия-панартериита тәж артериясын артерияларының.
Байқалуы мүмкін зақымдануы, бронх-өкпе жүйесінің түрінде бронхит немесе хилезных плевритов у 30-50 % науқастарда. Лимфотүйіндердің ұлғаюы көкірек әкеледі сдавлению кеңірдек және көрінеді құрғақ жөтелмен, ентікпемен, кейде тұншығу сезімі.
Осылайша, диагностика Уиппла ауруы салдарынан түрлілігін клиникалық көрінісінің болмауы ерекше патогномоничных синдромдарды қиындайды. Диагноз болуы мүмкін дәйекті түрде орнатылған кезде ғана морфологическом зерттеуде шырышты қабатының биоптатын жоғарғы бөлімдерінің жіңішке ішек. Кезінде эндоскопиялық зерттеу анықтайды ісік, гиперемия, шырышты он екі елі ішектің. Рельефі шырышты сызықтардың күрт қалыңдалған бөліктер құрғақтықпен ішектің байланысты лимфостазом, көптеген возвышающихся түзілімдердің ақшыл-сары түсті (әшекейлер) туралы куәландыратын ішкі және внеклеточном кейінге қалдыру липидтердің шырышты қабығында жіңішке ішек.

Диагностика
Кезінде рентгенологиялық зерттеу, компьютерлік томография мүмкін табыла ұлғайтылған забрюшинные, медиастинальные лимфа түйіндері ұлғайған, асцит, плевральный немесе перикардиальный жалқық.
Қан анализінде ЭТЖ жоғарылауы байқалады, лейкоциттер және тромбоциттердің төмендеуі, гемоглобин. Деңгейі төмендейді, ақуыз, темір, кальций, холестерин. Гипоальбуминемия байланысты жұмыс үлкен мөлшерде қан сарысуындағы альбуминнің арқылы ыдыстар ас қорыту жолдарының, сондай-ақ синтезінің бұзылуына байланысты, альбуминдер. Тән стеаторея: май жоғалту жетеді 50 г/тәу. Оң нәтижелері функционалдық абсорбциялық тест ксилозой, йодокалиевых сынамалар сынама жүктемемен глюкоза және т. б.

Емдеу
Ұзақ жақсылыққа Уиппла ауруы аяқталады летально. Бірте-бірте дамыту, аурудың арнайы емес клиника мүмкіндік берді диагноз қоюға кейін 6-10 жыл пайда болуының алғашқы белгілері. Қосылғаннан кейін толық клиникалық көрінісінің зақымданған асқазан-ІШЕК жолдарының дамуымен, мальабсорбция науқастар өліп арқылы 1-2 жыл. Өлім жуып, нәтижесінде жеңіліс жүрек-қан тамырлары жүйесінің жеткіліксіздігінің бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының, интоксикация, кахексии. Алайда, пайдалана отырып, антибиотиктер болжам болды неғұрлым қолайлы. Ауру емдеу үшін Уиппла пайдаланылған әр түрлі антибиотиктер, бірақ ең жоғары тиімділігімен ерекшеленді препараттар тетрациклинового бірқатар. Существовала келесі емдеу сызбасы: тетрациклин доза 1 г/тәу қолданылған 4-6 ай ішінде, содан кейін сақтау үшін ремиссия рекомендовался көшу интермиттирующую (9-18 дейін ай) терапия препаратты қабылдар күн немесе 3 күн аптасына үзіліспен 4 күн [3, 16]. Орнына тетрациклиннің қабылдау мүмкін болады оның полусинтетического аналогы — метациклина бойынша 0,15 г күніне 2 рет. Соңғы жылдары бар аталу туралы жаңа емдеу схемасы Уиппла ауруы, подтвердившей өзінің тиімділігін бірқатар клиникалық зерттеулер. Осы мақсат үшін пайдаланады инфузия цефтриаксон 2 г дозада бір тәулігіне немесе меропенема доза 3 г тәулігіне бойы 14 күн, одан әрі ауысады ішу арқылы қабылдау триметоприм-сульфаметоксазола (бисептол, ко-тримоксазол (триметоприм — 160 мг сульфаметоксазол — 800 мг) 1-кесте.2 р/күніне, 12 ай бойы [15]. Триметоприм-сульфаметоксазол әсіресе көрсетілді кезінде церебральных зақымданған, өйткені ол енеді арқылы гематоэнцефалдық бөгет (ГЭБ). Бұл ретте доза цефтриаксон дейін артады 4 г (2 г 2 р/д), ал меропенема дейін 6 г (2 г 3 р/д). Пайдалану меропенема және цефтриаксон ұштастыра отырып триметопримом және сульфаметоксазолом қол жеткізуге мүмкіндік береді 5-7, ал кейбір жағдайларда 10-жылдық ремиссия аурулары [6, 8]. Кезінде церебральных зақымданған ұсынылады, сондай-ақ мынадай схемасы терапия: бензилпенициллин, 600 000 ӘБ күніне 2 рет 0,5 г 2 рет күніне стрептомицин парентеральды күн сайын 2 апта ішінде кейіннен мақсатына ко-тримоксазола күніне екі рет 1-2 жыл ішінде дейін теріс нәтиже ПТР және құрып кету Tropheryma whippеlii » биоптатах келген он екі елі ішектің. Параллель мақсаты фолий қышқылының амин оның тапшылығы ықтимал асқынуы кезінде мұндай терапия.
Кезінде қиын берілетін емдеу церебральных нысандарда пайдалануға болады препараттарды, жақсы арқылы өткен ГЭБ: рифампициннің және хлорамфеникол. Бірақ оларды қолдану кезінде ұзақ емдеу кедергі мүмкіндігін дамыту екінші резистенттілігін (рифампицин) немесе ауыр жағымсыз жанама әсерлерін (хлорамфеникол). Жағдайларда, рефрактерных — антибиотикотерапия көрсетілген, сондай-ақ мақсаты g-интерферон.
Кезінде жинақтаудың процесін қолдану антибиотиктердің сочетают с глюкокортикоидтармен. Глюкокортикоидтар тағайындалады дозада дейін 40-60 мг/тәулігіне, кейіннен төмендеуімен доза 10 мг жеткенде оң әсер, содан кейін 10 мг күніне 3 ай ішінде.
Көбінесе емдеу кезінде аурудың қажеттілігі қосымша, симптоматикалық терапия. Көбінесе түзету үшін мальабсорбция синдромының және мальдигестии немесе білдірілген диарейного синдромы.
Түзету үшін мальабсорбция синдромының қосымша базисті терапия науқасқа диетаны тағайындайды, обогащенную жануарлар ақуыз дейін 150 г тәулігіне шектеу кезінде май 30 г тәулігіне. Бұл диета кезінде Уиппла ауруы қамтамасыз етуі тиіс жеткілікті түсуі организмге тамақ компоненттерін және қоректік заттар. Түзету үшін айқын метаболикалық бұзушылықтар кейде орынды тағайындау қоспаларды энтералдық қорек үшін, осындай құрамы бойынша химусу, парентеральді енгізуге альбумин немесе қоспалар амин қышқылдары. Мальабсорбция синдромы кезіндегі науқастарға тағайындайды теңдестірілген ферментті препараттар, жоғары және среднедозированные деңгейі бойынша липаза (пангрол, мезим 10 000). Сонымен қатар жүргізеді, түзетуді водноэлектролитного баланс, тағайындамай-тұзды ерітінділер. Ерекше назар аудару керек түзету железодефицита мен витаминдер жетіспеушілігінің. Бұл үшін қолданады темір препараттары ұштастыра отырып курстарымен витаминотерапия, көбіне витаминдер В1, В12, В6, фолий, аскорбин қышқыл.
Түзету үшін синдромының диарея, әсіресе емделушілерде шағымданып, іштің немесе абдоминалды ыңғайсыздық пайдаланады түйілуді, олар бірнеше замедляют ішек перистальтику. Азайту үшін секреция су мен электролиттердің өзгерістер саңылауы ішек тағайындалуы мүмкін имодиум, лоперамид. Бұдан басқа, орынды тағайындау препараттар висмут және энтеросорбентов.
Емдеу тиімділігін бағалайды ғана емес, клиникалық бойынша із-түзсіз жоғалуына симптоматика, бірақ гистологически кезінде қайта биопсиях шырышты жіңішке ішек. Морфологиялық белгісі оң нәтиже ретінде қызмет етеді жоғалуы макрофагтардың.
Жанында уақтылы және белсенді терапия, аурудың қолайлы. Клиникалық жақсарту мүмкін туындауы кейін бірінші апта терапия, алайда регресс морфологиялық өзгерістер анағұрлым баяу әрқашан емес, толық.
Қорытынды
Уақтылы жіберу пациентті мамандандырылған орталығы мүмкіндік берді диагноз қоюға жеткілікті ерте кезеңде ауру болмаған кезде асқыну аурулары. Мақсаты уақытылы терапия жетуге мүмкіндік берді тұрақты ремиссия аурулар.

Добавить комментарий

Your email address will not be published.