Гемолитикалық анемия туралы қазақша мәлімет

Кең аурулар тобы бойынша ажыратылады этиологиясы, патогенезі, клиникалық көрінісінде, емдеу әдісіне деп аталады гемолитиялық анемиями. Жоғары эритроциттердің ыдырауы және ұзақтығының қысқаруы, олардың өмір – бұл негізгі белгілері гемолитических анемияның. Эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы құрайды 100-120 күн, физиологиялық жағдайында. Нәтижесінде физиологиялық ыдырау эритроциттердің пайда болған пигмент билирубин айналатын қан түрінде еркін билирубин. Билирубин тасымалданады печеночную тор, онда қатысуымен ферменттер жалғанады глюкурон қышқылы. Бірі-бауыр жасушаларының пайда болған билирубин-глюкуронид енеді өт жолдарын және ол бөлінеді бірге өтпен » ішек. Стареющие эритроциттер ұшырайды секвестрации » синусах көкбауыр, сондай-ақ сүйек кемігін. Сатып алынған гемолитические анемия. Аутоиммунная гемолитикалық анемия.. ең жиі кездесетін ауру арасында сатып алынған гемолитических анемияның.

Ол негізделген пайда болуы организмде науқастың антидене меншікті эритроцитам, агглютинируются және ыдырауға ұшырайды жасушаларында ретикулогистиоцитарной. Сатып алынған, гемолитические анемия байланысты әсері әр түрлі факторлар, сг: ықпал ететін бұзылуына. Тұқым қуалайтын гемолитические анемия салдары болып табылады әр түрлі генетикалық ақаулар, эритроциттерде, олар айналады функционалды неполноценными және нестойкими. Тұқым қуалайтын гемолитические анемия. Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (ауру Минковского-Шоффара) алғаш рет сипатталған 1900 ж. Минковским, ал кейіннен егжей-тегжейлі — Шоффаром. Кезінде внутрисосудистом гемолизе гемоглобин түседі жоғары саны плазманы және ы несеппен өзгермеген күйде немесе түрінде гемосидерина. Соңғы мүмкін откладываться ішкі органдарында . Салдарынан күшейтілген эритроциттердің бұзылу кезінде гемолитических анемиях ұзақтығы олардың жизи укорачивается-ден 12 – 14 күн.

Ұлғаюымен экскрециясы уробилина несеппен және нәжіспен шығарылады, наклонностью білімге тастарды қабында және арналарындағы. Патологиялық гемолиз мүмкін, көбінесе внутриклеточным немесе внутрисосудистым.

Негізінен жасушаішілік эритроциттердің ыдырауы жасушаларда ретикулогистиоцитарной жүйесін көк бауырда, мен жоғарылауымен сарысуындағы мазмұнын еркін билирубин. Гемолитические анемия бөлінеді екі үлкен топқа: тұқым қуалайтын және жүре. Ағыс бойынша гемолиз мүмкін өткір немесе созылмалы.

Этиологиясы және патогенезі.

Генетикалық ақауы белок мембраналар эритроцита – негізі аурулар. Сфероциты айырмашылығы двояковогнутых қалыпты эритроциттердің емес қабілетіне ие, деформироваться белгілі бір учаскелерінде қан айналым.

Қолда бар аномалия мембраналар әкеледі кіруге эритроцит артық натрий иондары жоғары жинақтау онда судың салдарынан түзіледі сфералық эритроциттер. Кезде синусы көкбауыр.

Жүргізеді баяулауына жылжыту эритроциттердің синусах көкбауыр, отщеплению бөлігі бетінің эритроцитя білімі бар микросфероцитов және бірте-бірте олардың қаза тапқан. Бұзылған эритроциттер сіңіп кетеді макрофагами көкбауыр.

Тұрақты гемолиз эритроцитон » көк бауырда әкеледі гиперплазии жасушаларының оның пульпаның көлемін арттыру, және орган.

Тәуліктік бөлу стеркобилина кезінде наследственном микросфероцитозе асып 10—20 рет. Салдары жоғары вылеления билирубинді өт болып табылады плейохромия өттің және білім пигментті тастар н қабында және арналарындағы.

Байланысты күшейтілген ыдырағаннан кейін эритроциттердің қан сарысуында жоғарылайды мазмұны еркін билирубин. Түсетін шығаруға саны ішекке билирубин организмнен несеппен және, негізінен, нәжіспен түрінде стеркобилина.

Патологоанытомическая көрінісі.

Сүйек кемігі в-жалпақ және түтікшелі сүйекте гиперплазирован есебінен эритроидного өсіндіні, байқалады құбылыстарды эритрофагоцитоза макрофагами. Терісі және ішкі органдары наследсвенном микросфероцитозе бледны және желтушны. Бауыр, сүйек кемігін, лимфа түйіндерінде жиі анықталады гемосидероз. «Көк бауырда байқалады айқын байқалған кровенаполнение қойыртпақ, гиперплазия эндотелия синустардың азайту, мөлшерін және санын фолликул

Клиникалық көрінісі.

Шағымды асқынудан тыс аурудың болмауы мүмкін. Бұл науқастар, образному білдіруге Шоффара, «желтушны қарағанда, науқастар». Асқыну кезеңінде байқалады, әлсіздік, бас айналу, дене қызуының көтерілуі.

Көп жағдайларда, бірінші белгілері анықталады жасөспірімдер немесе егде жаста. Балаларда ауру анықталса, әдетте, тексеру кезінде ауруы бойынша олардың туыстары. Клиникасы байланысты айқындылық гемолиз.

Негізгі клиникалық симптомдары болып табылады, сарғаю, ол ұзақ уақыт бойы қалуы мүмкін жалғыз белгісі аурулар. Айқындылығын жоғалтуы желгухи байланысты, бір жағынан, қарқынды гемолиз, ал екінші жағынан – қабілетіне бауыр — конъюгированию еркін билирубин отырып глюкурон қышқылымен. Байланысты-аналарына бауыр басуы камнеобразованию науқастарда туындауы мүмкін ұстамалары өт-тас ауруы, жиі жүретін холециститтің белгілері.

Жағдайда таспен бітеліп жалпы өт ағыны туындайды синдромы обтурационной сарғаю (едәуір арттыру ұстау билирубиннің болуы, өт пигменттері, несептегі, тері қышуы және т. б.).

Несептегі билирубин байқалмайды, өйткені еркін билирубин арқылы бүйрек. Нәжісі интенсивті боялуы қара-қоңыр түске салдарынан жоғары ұстау стеркобилина.

Түбегейлі симптомы мұралық микросфероцитоза көкбауырдың ұлғаюы болып табылады, ол, әдетте, ретінде келген подреберья 2 – 3 см.

Кезінде ұзақ протекаюшем гемопизе байқалады айтарлықтай спленомегалия, осыған байланысты науқастар ауырлығы сол жақ оң жақ қабырға астында, бауыр асқынбаған, ауру әдетте қалыпты мөлшерін, бірақ кейде науқастарда ұзақ уақыт страдаюших гемолитикалық анемиямен, ол өсті.

Байқалуы мүмкін белгілері замедленного дамыту, сондай-ақ сүйегінің түрінде мұнара сүйегі, седловидного мұрын, жоғары тұру аспан бұзу, орналасқан тіс, тар глазниц.

Адамдарда орта және егде жастағы кейде кездеседі жаман поддаюшиеся емдеу рофические жарасы сирақ байланысты агглютинапией және эритроциттердің ыдырауымен ұсақ капиллярах, аяқ-қол.

Анемиялық синдромның айқындылығын жоғалтуы алуан түрлі. Жиі байқалады орташа төмендеуі гемоглобин. Кейбір науқастарда анемия мүлде жоқ. Ең қатты ишемизация кезеңінде байқалады гемолитических криздердің.

Аурудың ағымы сипатталады деп аталатындар гемолитиялық кризами тәртіпті көрсеткен ися күрт күшеюіне симптомдары фонында үздіксіз ағымдағы гемолиз. Бұл ретте қызуының су эритроциттердің ыдырауымен, артады қарқындылығы сарғаюдың пайда күшті іштің ауыруы, құсу.

Гемолитические криздер пайда болады, әдетте, кейін интеркуррентных жұқпалар, тоңуға, әйелдерде жасына байланысты. Жиілігі криздердің әр түрлі бірқатар науқастар, олар пайда болады.

Гематологиялық көрінісі.

«Мазке қан басым микросфероциты, болмауымен ерекшеленетін өзіне тән қалыпты эритроциттердің орталық ағару. Анемия кезінде наследственном микроросфероцитозе сипатқа нормохромный сипаты. Басым болуы микроцитов арналған қисық Прайс-Джонс көрсететін сандық арақатынасын эритропитов әр түрлі диаметрлі (орташа диаметрі қалыпты эритроцита құрайды 7 – 7,5 мкм). Кезінде наследственном микросфероцитозе вершина қисық Прайс-Джонс растянута және сдвинута солға қарай микроцитов.

Мазмұны жүрекке тікелей емес билирубин қанда жоғарылайтын қалыпты және, әдетте, аспайтын 50 – 70 мкмоль/л Анықталады жоғары мазмұны уробилина несептегі стеркобилина » кале.

Саны, ретикулоциттер саны көбейді. Саны лейкоциттердің әдетте қалыпты. Г1ри гемолитических кризах байқалады нейтрофильный лейкоцитоз-бабына солға жылжуымен. Тромбоциттер саны ауытқып отырады нормалары шегінде. Сүйек миында айқын байқалады гиперплазия эритроидного өсіндіні.

Диагноз.

Маңызды зерттеу туыстарының науқастарды, олардың анықталуы мүмкін әрең уловимые белгілері гемолиз немесе микросфероцитоз клиникалық көріністері жоқ. Тұқым қуалайтын микросфероцитоз диагностируют негізінде аурудың (кезектестіру криздердің және ремиссий), клиникалық белгілеріне (сарғаю, спленомегалия, дене қызуының көтерілуі, анемия), деректерді зерттеу перифериялық қан (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз).

Дифференциалды диагностика мұралық микросфероцитоза азайтатын ең алдымен, диагностика гемолитикалық анемия мүлдем талап етеді болдырмау бірқатар аурулар. Кезінде дифференциалды диагностика мұралық микросфероцитоза басқа гемолитиялық анемиями алып тастау қажет аутоиммунды гемолитические анемия.

Дұрыс диагноз ықпал етеді, Кумбс сынамасы, выявляющая тіркелген » эритроциттерде аутоантитела кезінде аутоиммундық гемолитических анемиях.

Гемолитический криз, сопровождающийся анемия, лейкоцитоз болады айқын солға жылжуымен пайда болуымен, қан нормоцитов, гиперплазией эритроидного өсіндіні сүйек кемігін шамалы ұлғайғанда санын недифференцированных жасушалар ұлғаюымен қатар, көкбауыр жиі береді, себебі қате диагностикалау кейбір нысандарын лейкозов, атап айтқанда, өткір эритромиелоза.

Тобы бар гемолитических анемияның жетіспеушілігімен байланысты әр түрлі ферменттер, эритроциттерде және өтетін түрінде созылмалы гемолитических анемияның. Айырмашылығы мұралық микросфероцитоза осы нысандары жоқ сфероцитоз, осыған байланысты бұл анемия алды атауы несфероцитарных. Пайдасына соңғы куәландырады болмауымен қатар сфероцитоза қалыпты немесе аздап үлкейген эритроциттің осмотикалық резистенттілігі жоғарылауы аутогемолиза, некорригируемого глюкоза, анықтау жеткіліксіз болған жағдайда, әр түрлі ферменттер, эритроциттерде.

Емі.

Жалғыз әдіспен науқастарды емдеу мұрагерлік микросфероцитозом болып табылады спленэктомия, ол көрсетіледі тиімді 100%. Кейін спленэктомии науқастарда туындайды практикалық мүмкіндіктері шектеулі, қарамастан эритроциттер сақтайды, өз патологиялық қасиеттері (микросфероцитоз, төмендеуі осмотической резистенттілігін) . Прекрашение гемолиз кейін спленэктомии түсіндіріледі жойып, негізгі плацдарм бұзылу микросфероцитов.

Спленэктом ия көрсетілген кезде жиі гемолитических кризах, қатты анемизации науқастарды инфарктах көкбауыр, ұстамаларда бауыр колики. Болған кезде тиісті айғақтарды кейбір жағдайларда бір мезгілде спленэктомией жүргізілуі мүмкін холецистэктомия. Кезде өкпе қайтарылған нысандары ауру ересектерде көрсеткіштері спленэктомии шектеу керек. Ретінде операцияға дайындау анемизированных науқастарды көрсетілді құю эритроцит тік массасы. Налначение глюкокортикоидных гормондардың кезінде наслелственном микросфероцитозе тиімсіз.

Болжам:

Г1ри наследственном микросфероцитозе болжамы салыстырмалы түрде қолайлы. Көптеген науқастар доживают дейін старости.

Кезде медициналық-генетикалық консультацияларға ерлі-зайыптылардың біреуі науқас микросфероцитозом, түсіндіру қажет, бұл туындау ықтималдығы ауырған балаларда бірнеше төмен 50.

Наследственныс гемолсстссческие анемия, связанньсе тапшы ферменттердің активтілігін. Бұл біртекті емес топ заболевалийо белгіленеді, сондай-ақ несфероцитарные гемолитические анемия. Айырмашылығы микросфероцитоза олар сипатталады қалыпты нысаны эритроциттердің үрдісі макропланоцитозу, қалыпты немесе жоғары осмотической резистентностью эритроциттер, рецессивным түрі мұрагерлік отсутсгвием әсерін спленэктомии. Негізінде патогенезінің несфероцитарных гемолитических анемияның жатыр тапшылығы белсенділігін кейбір ферменттерінің эритроциттердің, соның нәтижесінде эритроциттер айналады сезімтал әсеріне әр түрлі заттар өсімдік текті дәрілік құралдар.

Ең көп таралған арасында осы топтың аурулар болып табылады жедел гемолитикалық анемия байланысты глюкозо-6-фосфатдегидрогеназаның жетіспеушілігі (Г-6-ФДГ). Мәліметтерге сәйкес ДДҰ, әлемде шамамен 100 млн адам тапшылығына белсенділігін Г-6-ФДГ. Жиі бұл аномалия елдерінде кездеседі Жерорта теңізі жағалауының (Италия, Греция), және кейбір Латын америкасы мен Африка елдеріндегі. КСРО-Г-6-ФДГ таралған тұрғындары арасында Армения мен Әзірбайжан. Сонымен қатар, паратифтері патологиялық геннің сипатталған у тәжік ұлтының өкілі, грузин, орыс.

Этиологиясы және патогенезі.

Ажыратады симптоматикалық және идиопати-калық аутоиммунды гемолитические анемия.

Симптоматикалық аутоиммунды анемия пайда фонында әр түрлі аурулардың сопровождаюищихся бұзушылықтарға иммунокомпетентной жүйесі. Ең жиі кездесетін созылмалы лимфолейкозе, лимфо-гранулематозе, парапротеинемических гемобластозах, жүйелі қызыл волчанке, ревматоидты артрит, созылмалы гепатиттер және циррозах бауыр.

Жағдайларда пайда болуы аутоантител емес улается байланыстыруға қандай патологиялық процесс туралы айтуға идиопатической аутоиммунды гемолитикалық анемия, ол шамамен 50 % барлық аутоиммунды анемияның.

Поклиническому ағыс бөлінеді жіті және созылмалы психопатиялық жеке басында ауто-иммундық гемолитическую көрсетеді. Жіті нысандары аутоиммунды гемолитикалық анемия бар науқастарда кенеттен пайда болады-әлсіздік, жүрек соғуы, ентігу, қызба, сарғаю. Созылмалы түрлерінде ауру дамиды таңдауыма. Жалпы науқастардың жағдайы өзгереді аз. Ентігу мен жүректің соғуы болмауы мүмкін, қарамастан айқын анемизацию, бұл с. бірте-бірте бейімделуін науқастарды гипоксия. Объективті анықтайды;мен көкбауырдың ұлғаюы, кейде – бауыр. Кезінде аутоиммунной анемия байланысты холодовыми агглютининами ( суық агглютининовая ауруы), байқалады жаман переноси құны суық және дамуы суық мұндай белгілер, есекжем, Рейно синдромы, гемоглобинурия.

Аурудың ағымы сипатталады бейімділік обострениям (гемолитическим кризам) әсерінен инфекция, жиі вирустық немесе әсер етуі кезінде суық.

Гематологиялық көрінісі.

Перифериялық қан байқалады нормохромная немесе орташа гиперхромная анемия әр түрлі дәрежеде, рети-кулоцитоз болуы эритронормобластов. Жиі байқалады микросфероцитоз эритроциттер. Үшін аутоиммунной гемопитической анемия с холодовыми агглютининами тән эритроциттер агглютинациясы наблюдающаяся кейін бірден қан мен мазке. Кезінде подогревании агглютинация жоғалады. Эритроциттің осмотикалық резистенттілігі көп жағдайда төмендеген. лейкоциттер саны кезінде идиопатических нысандары подвержено тұрақсыз болып тұр. Жағдайда өткір гемолитикалық криз кездеседі лейкоцитоз-бабына солға жылжуымен дейін миелоцитов. Созылмалы нысандары лейкоциттер саны жақын қалыпты. Тромбоциттер саны өзгертілмеген. ЭТЖ қатты өсті. Сүйек миында да байқалады өте айқын гиперплазия эритроидного өсіндіні.

Арасында зертханалық белгілері жоғары гемолиз байқалады құрамының артуы, тікелей емес билирубин жоғары экскреция стеркобилина нәжіспен бірге шығарылады.

Диагноз аутоиммунды гемолитикалық анемия негізінде қойылады белгілері жоғары гемолиз, бір жағынан, және анықтау тіркелген бетінде эритроцита антиденелердің басқа. Негізгі әдісі анықталған, эритроциттерде аутоантител болып табылады Кумбс сынамасы.

Кезінде дифференциалды диагностика аутоиммунды гемолитикалық анемия, ең алдымен, есте гемолитические анемияның басқа текті

Емі.

Құралы таңдау емдеу кезінде аутоиммунды гемолитикалық анемия болып табылады глюкокортикоидты гормондар, олар іс жүзінде әрқашан тоқтатады немесе азайтады гемолиз. Қажетті шарты гормондық терапия болып табылады жеткілікті мөлшері мен ұзақтығы.

Гемолитикалық анемия тұрақты гемосидеринурией және пароксизмальной түнгі гемоглобинурией (ауру Маркиафавы-Микели)

Клиникалық көрінісі.

Тән белгісі-аурудың пайда болуы болып табылады зәр қара жарық негізделген, бөле несеппен гемосидерина және гемоглобин. Жиі гемоглобинурия орын, түнгі уақытта ( пароксизмалды түнгі гемог-лобинурия). Бұл құбылыс түсіндіріледі келе жатқан ұйқы кезінде физиологиялық ацидозом, белсендіру пропердина және басқа да факторлар күшейтетін гемолиз.

Науқастар әлсіздік, бас айналуы, ентігу, жүрек қағу. Өзіне тән белгісі болып табылады іштің ауруы әр түрлі оқшаулау және қарқындылығы, бақылаудағы, әдетте, криз және байланысты капиллярными тромбозами мезентериальных ыдыстар.

Жиі байқалады перифериялық тамырлардың тромбоздары, көбінесе венах жоғарғы және төменгі аяқ-қол, сондай-ақ басқа да ыдыстарды ( ми, селезеночных, бүйрек). Кезінде криз науқастарда көтерілуі мүмкін дене температурасы.

Анемия, ұзақ уақыт бойы жүреді нормохромный сипаты. Кезде елеулі шығындар несеппен темірдің түрінде гемоглобин және гемосидерина түсті көрсеткіш қалыптан төмен болады. Саны, ретикулоциттер саны жоғарылайтын шамалы. Жиі байқалады, лейкопения және тромбоцитопения.

Сүйек миында байқалады гиперплазия эритроидного өсіндіні, сопровождающаяся жиі угнетением гранулоцитарного және мегакариоцитарного тұқымы.

Объективті тексергенде анықталады, бозару тері аз желтушным реңкті, орташа ұлғайту көкбауыр және бауыр.

Диагноз.

Арасында зертханалық тест диагностикасы аурудың Маркиафавы – Микели пайдаланылады тесттер: қышқыл тест Хама (гемолиз эритропитов науқастың подкисленной адамзат сары), тест Кросби (күшейту гемолиз әсерінен тромбина), сахарозный тест (гемолиз эритроциттердің науқастарды балғын донорлық қан қосу кезінде сахароза).

Ауру Маркиафавы – Микели мүмкін науқастарда ге-молитическои анемиямен, резистентті емдеу, сопровождающейся лейко — және тромбоцитарной без айтарлықтай ұлғайған көкбауыр. Маңызды диагностикалық мәні бар тұнбаны микроскоп арқылы несепті анықтау мақсатында гемосидеринурии және оң бензидиновая сынама несеппен.

Емі.

Тиімді емдеу әдісі болып табылады құю эритроциттердің, алдын-ала үш рет жуылған натрийдің изотониялық ерітіндісімен. Мұндай эритроциттер переливают рет 4 – 5 күн саны 200 – 400 мл, әрі кешіктірмей кейін 48 сағат алу.

Емдеу және алдын алу үшін тромбозов көрсетілген антикоагулянтная терапия. Кезінде гемолитикалық криз біраз уменьи~ген (гемолиз кезінде қол жеткізіледі енгізу плазмозаменителей, атап айтқанда декстрана немесе реополиглюкина саны 500 – 1000 мл. темір Препараттары көрсетілді дамыту кезінде темір тапшылық.

Қолданады анаболические гормондар (неробол), сондай-ақ Е дәрумені және оның препараттары (эревит) көрсететін антиоксидантты әсері.

Этиологиясы және патогенезі.

Төмен белсенділігі кезінде Г-6-ФДГ эритроциттерде бұзылады процестер қалпына келтіру никотинам амидинуклеттидфосфата (НАДФ) және айналдыру қышқылдандырылған глютатиона » қалпына келтірілген, предохраняющий эритроцит жылғы қиратушы әрекеті әлеуетті гемолитических агенттердің (фенилгидразин, кейбір дәрілік заттар, бұршақ және т. б.). Г ‘ г емолиз жүреді көбінесе внутрисосудистым арқылы.

Дефицит Г-6-Ф,ЧГ бойынша мұраға қалдырылған рецессивному типу, сцепленному еденмен, осыған байланысты клиникалық көріністері осы патология байқалады, негізінен ерлер.

Патологиялық-анатомиялық көрінісі.

Байқалады және полнокровие бауыр мен көкбауыр ұлғайғанда, орташа ұлғаюы және ісінуі бүйрек. Терісі және ішкі органдары желтушны. Микроскопически бүйрек өзекшелеріндегі баяу сүзіліс табу гемоглобинсодержащие цилиндрлер. Бауыр мен көк бауырда байқалады макрофагальная реакция болуына макрофага гемосидерина.

Клиникалық көрінісі.

Айқындылығын жоғалтуы гемолитикалық процесінің дәрежесіне байланысты тапшылығын Г-6-ФДГ және доза препараттың қабылданған. Гемолиз туындайды бірден емес, 2 – 3 күннен кейін препараттарды қабылдау.

Дефицит Г-б-ФДГ, әдетте, көрінеді тек әсері кезінде гемолитических агенттер. Әкеліп соғуы гемолитический криз мүмкін безгекке қарсы препараттар, сульфаниламидтер, анальгетиктер, кейбір химиялық препараттарды (фурадонин, ПАСК), К дәрумені, өсімдік өнімдері (бұршақ, стручковые).

Ауыр жағдайларда науқастарда пайда жоғары температура, әлсіздік, іштің ауыруы және шалқалап, көп құсу. Байқалады айқын ентігу, жүректің қағуы, жиі дамыту коллаптоидного жай-күйі.

Тән симптомы болып табылады бөлу, қараңғы несеп, кейде қара түсті, бұл внутрисосудистым эритроциттердің ыдырауымен және бөлумен несеппен гемосидерина. Кейбір жағдайларда салдарынан бітеліп бүйрек өзекшелерін өнімдерімен гемоглобиннің ыдырау және күрт төмендеуі шумақтық фильтрация дамуы мүмкін жіті бүйрек жетіспеушілігі. Объективті тексергенде байқалады, сарғаю түріне тері жабындысы және шырышты ұлғайту, көкбауырдың, сирек бауыр Арқылы аптасына гемолиз тоқтатылады, қарамастан жалғасуда препаратты немесе жоқ.

Гематологиялық көрінісі.

Алғашқы екі тәулік ішінде гемолитикалық криз науқастарда дамиды айқын нормохромная анемия құлауымен ұстау гемоглобин дейін 30 г/л төмен.

Байқалады жоғары ретикулоцитоз болуы нормоцитов қан. Ерекшелігі эритроциттер болып табылады қатысуы оларға торпақ Гейнца білдіретін денатуратталған гемоглобин.

Эритроциттің осмотикалық резистенттілігі қалыпты немесе жоғарылаған. Криз кезінде лейкоцитоз байқалады бабына солға жылжуымен дейін миелоцитов және одан жас нысандары. Сүйек миында да байқалады гиперплазия эритроидного өсіндіні мен құбылыстар эритрофагоцитоза.

Диагноз.

Диагностикасы кезінде ескеруі қажет, географиялық таралуы тапшылығын Г-6-ФД1.

Өткір гемолитическую анемия, байланысты тапшылығы, Г-6-ФД1, диагностируют негізінде типтік клиникалық-гематологиялық көрінісінде жедел тамырішілік гемолиз, байланыс, аурудың дәрі-дәрмек қабылдаумен және деректер зертханалық зерттеулер, выявляющих белсенділігінің төмендеуі Г-6-ФДГ эритроциттерде науқастарды, ал кейде олардың туыстары.

Добавить комментарий

Your email address will not be published.