Гемофилия ауруын емдеу туралы қазақша

Сирек тұқым қуалайтын аурулар, олар шын мәнісінде таңғалдырады бір адам, екі мың, 80% жағдайда генетикалық шартталған себептері, қалған — жұқпасы, аллергией әсерінен қоршаған ортаның қолайсыз факторларының. Сирек кездесетін аурулары бар ауыр созылмалы және прогрессивті ішінде, қоса жүреді жүйелік өзгерістер ағзадағы бұл кейіннен әкелуі мүмкін, мүгедектікке, тіпті пациент қайтыс болған. Қарамастан, бұл соңғы уақытта біздің елімізде мәселелеріне назар аударылады сирек кездесетін аурулардың үлкен бөлігі қатысты проблемалардың бар емделушілерде сирек кездесетін аурулар, шешілмей қалып отыр.
Қазіргі уақытта реттеп отыратын заңнамалық база жоқ уақтылы диагностикалау және мамандандырылған емдеу сирек кездесетін аурулардың ерекшеліктері ескерілмеген тіркелген және айналым сирек кездесетін дәрілік препараттар.
«Ойланамын мұндай генетикалық аурулар, гемофилия. Ол туралы белгілі әлі ерте заманнан бері. Бірінші сипаттамасы осы аурудың белгілері кездеседі, иврит тағы екінші жылдықта біздің эрамызға дейін, ал гемофилия түрінде тұқым қуалайтын аурулар алғаш рет сипатталған Талмуде бесінші ғасырда, біздің дәуірге дейін.
Бүгінгі таңда жуық бағалаулар саны гемофилиямен ауыратын әлемдегі 400 мың адам, ал Ресей аумағында тұрып жатқан 15 мыңға жуық адамдар ауырады осы емделетін генетикалық науқасы бар, соның ішінде 6 мыңға жуық. Гемофилия болып табылады, өте ауыр және қауіпті ауру.

. ТҮСІНІГІ, ТҮРЛЕРІ МЕН ТУЫНДАУ СЕБЕПТЕРІ ГЕМОФИЛИЯ
Гемофилия (haemophilia) — бұл мұрагерлік ауру байланысты мутацией бір геннің Х-хромосомада. Бұл мутациялар пайда болады ақау қан жүйесін ұйытушы: жоқ бір, екі коагулирующих факторлардың қан антигемофильный фактор (фактор VIII) немесе кристмас факторы (IX фактор).
Үш түрі бар: гемофилия, олар ерекшеленеді фактор ұюы болмаған қан:
-гемофилия А — болып табылады ең көп таралған туындайды болмаған жағдайда қанның VIII ұю факторының ұсынылған арнайы ақуыз (антигемофильным глобулином).
-гемофилиясы (ауру-кристмас факторы) — кезінде туындайды жеткіліксіз белсенділігі IX қан ұю факторының, немесе фактор-кристмас факторы.
-гемофилия — ең сирек кездесетін түрі, пайда жеткіліксіз болған жағдайда, XI фактордың қанның ұю.
Негізгі себептер провоцирующим дамыту ауруы гемофилия, өлкетанушылар тұқым қуалайтын факторлар. Генетикалық толыққанды емес қанның ұюы тұқым қуалау арқылы беріледі ұрпақтан ұрпаққа, әрі тасымалдаушысы ақаулы генінің болып табылады тек қана әйел денесін, ал гемофилиямен ауыратын, әдетте, көрсетіледі ер адам. Әділдік үшін айта кету керек, бар ғылыми сипатталған жағдайға гемофилиямен ауру әйел, бірақ бұл өте сирек және орын алған кезде ата-анасының екеуі де ауру қыздың көздері болып табылады бүлінген гена.
. БЕЛГІЛЕРІ МЕН ДИАГНОСТИКАСЫ ГЕМОФИЛИЯ

-қан кету перевязанной кіндік;
-тері астына қан құйылу пайда болуы ауқымды синяков кезде енді травме;
-қан кету кезінде прорезывании тіс.
Сыртқы белгілері гемофилия:
-хрупкость құрылыстар науқасты;
-терінің бозаруы;
-нашар дамыған тері асты май депозиттер.
Бала бастайды, белсенді түрде қимылдап, ықтималдығы жарақаттану және соның салдары ретінде — жазылуына, қан құйылу.
Тән белгілері гемофилия:
-қан құйылулар, жұмсақ тіннің, ағзаның білім гематом;
-буындарға қан құйылу және білім гемартрозов;
-ұзақ кетулер шырышты: мұрыннан қан кету, қызыл иектің қанағыштығы, ауыз қуысы; қан кету кезінде, жою тіс және миндалин;
-аса ауыр жағдайларда мүмкін миына қан құйылу әкелетін зақымдануына орталық жүйке жүйесінің немесе қайтыс болуы;
болуы;- гемофилия кезінде геморрагиялық синдром: қан кету, жарақаттар кезінде туындайды, ал 6 және одан да көп сағат.
Диагностика гемофилия құрайды отбасылық анамнез, клиникалық көрінісі және зертханалық деректер зерттеу, олар туралы ақпарат береді, осындай өзгерістер организмде:
-уақыттың көбеюі қанның ұю (әсіресе, капиллярлық және веноздық);
-уақытын азайту рекальцификации;
-бұзу вырабатывания тромбопластина;
-азайту тұтыну протромбиннің;
деңгейін төмендету бірі антигемофильных факторлардың (VIII, IX).

3. ГЕМОФИЛИЯ ЕМДЕУ
Соңғы бірнеше онжылдықтар емдеуде гемофилия едәуір прогресс. Ұсынылған қазіргі уақытта нарықта рекомбинантты препараттар адами фактордың қанның VIII ұю сияқты Когенэйт ФС жүргізіледі пайдалана отырып, күрделі технологиялық процестердің мақсатында инактивация және жою вирустарды және прионов. Негізінде бұл препараттардың жатыр генетикалық материал алынатын қосылған кезде ДНК-ның әр түрлі көздері.
Рекомбинантты препараттар дайындалады көмегімен инновациялық технологиялар саласындағы гендік терапия және жоғары тазалау дәрежесі. Осылайша, олар қауіпсіз болып табылады. Сондай-ақ, жаңа препараттар мүмкіндік береді көшу терапиялық схемасы инфузияға аптасына бір рет алдын алу үшін қан.
Емдеу гемофилия, мәңгі избавляющего пациенттің ауруы, бүгінгі күні жоқ, бірақ мүмкіндік бар тұрақты бақылауды, оның ағымын көмегімен тұрақты инъекцияға жетіспейтін ферменттерді қан ұю, сарқылған бірі-донорлық материал. Ауру гемофилия өте қауіпті, әсіресе балалар мен жасөспірімдер жасындағы кезде, көбінесе әлі қойылуы дұрыс диагноз және медициналық қолдау шараларын бар нақты тәуекел тіркелкен. Уақтылы дәрігерге ауырған кезде гемофилия в детском возрасте болып табылады өлшем ағымының қолайлы және организмнің жай-күйін тұрақтандыру. Білікті емдеу гемофилия және үнемі қадағалауды ауру жүзеге асыруға тиіс тек тәжірибелі маман — гематолог. Әрбір науқасқа гемофилиямен білу керек және есте оған үзілді-кесілді жақпайды қабылдауға келесі препараттар: аспирин (ацетилсалицил қышқылы, анальгин, индометацин, бруфен және бутазолидины.
. АЛДЫН АЛУ ГЕМОФИЛИЯ
Ауруы бұл жазылмайтын, бастапқы профилактикасы жоқ, сондықтан бірден-бір ықтимал алдын алу гемофилия — бұл кешенді шаралары қан кету. Барымызды салуымыз керек аулақ терапия внутримышечным енгізе отырып, дәрілік препараттарды қауіптілігіне байланысты туындаған гематом. Препараттар, әдетте, тағайындайды пероральды немесе көктамыр ішіне енгізеді. Кез келген жедел араласу үзілді-кесілді тыйым салынады, бұл тіпті қарапайым жою тіс. Ұғымдар «екпе жылғы гемофилия», сондай-ақ жоқ.

ҚОРЫТЫНДЫ
Қазірдің өзінде анық, бұл болашақ үшін гендік терапия. Қазірдің өзінде ұзақ уақыт сынақтар жүргізілуде ауыстыру бойынша гемофилиямен ауыратын науқастарға салауатты guest жауап беретін әзірлеуді жетіспейтін фактор ұюының. Бұл тұтас бір индустрия, ол жұмыс іздеп, дәрі гемофилия. Бірақ мұнда бәрі де оңай: шаг за шагом с әзірлемелермен жаңа тәсілдері мен емдеу әдістерін, адам ағзасы придумывает жаңа әдістері потустороннего араласу. Соңғы табыстары гендік инженерия үміт артуға мүмкіндік береді ең жақсы. Алайда, қандай жаңа витку эволюция әкеледі осындай түбегейлі адам ағзасына әсері, қазір тек болжауға болады.
«Қортындылай келе, ата-аналарға, гемофилиямен ауыратын балалар көп келеді өзіне. Қоспағанда, медициналық мәселелердің барлығы: воспитаете сіз өз баланың ипохондриком, қорқу ждущим соққы тағдыры, немесе адам, барабар өз реакциялар әр түрлі өмірлік жағдайлар, умеющим өмірге қуану, көру, айналасында тек қана қара бояу. Сіздің демеу болуы тиіс ақылға қонымды.

Добавить комментарий

Your email address will not be published.