Балалардағы созылмалы өкпе аурулары

Созылмалы өкпе аурулары (СӨА) өзекті мәселе болып отыр педиатрия. Бұл айтарлықтай таралуымен, осы аурулардың ерте инвалидизацией ауыратын науқастар өздері.
Соңғы жылдары байқалады жиілігін осы жағдайлар, бұл ұласады бірқатар маңызды терапевтік және әлеуметтік проблемалар.
Созылмалы өкпе аурулары — топ созылмалы ауруларының бронх-өкпе жүйе, әр түрлі себептер бойынша және даму тетіктері, бірақ бар бірқатар жалпы клиникалық, функционалдық және морфологиялық көріністері: жөтел, ентігу, бронхтық фиброзы, сочетающийся отырып деструктивті және қабыну өзгерістер кеңірдекте, ыдыстарда, өкпе паренхиме.
Созылмалы аурулар өкпе жатқызады мынадай жай: созылмалы бронхит;
созылмалы пневмония;
созылмалы бітегіш бронхиолит;
даму ақаулары, кеңірдек, бронхтар, өкпе және өкпе тамырлардың;
тұқым қуалайтын өкпе ауруы.
Кейбір аурулар болмайтын жіктеуге сияқты өкпе аурулары, ағады белгілері бар созылмалы бронх-өкпе жүйесінің зақымдануы. Осы ауруларға жатқызуға болады: муковисцидоз, біріншілік иммун тапшылығы жағдайы синдромы, цилиарной дискинезиялары, өкпенің зақымданған кезде коллагенозах және кейбір басқа да.
Осылайша, созылмалы өкпе аурулары құрайды өте кең тобына аурулардың, бойынша ажыратылады этиологиясы және симптоматике.
Барлық алуан клиникалық нысандарын аурулар олардың басым бөлігін біріктіреді фактісі негізінде аурудың жатыр созылмалы қабыну процесі кеңірдекте және/немесе өкпенің бактериялық инфекция ойнайды, оның қалыптастыру және ішінде маңызды рөл атқарады. Кейбір жағдайларда бактериялық инфекция болып табылады механизмі болып табылады қалыптастыру созылмалы қабыну өкпе аурулары (ХВЗЛ).
Созылмалы қабыну өкпенің зақымданған балалардың алуан түрлі. Бұл мүмкін жекелеген нозологиялық формалар немесе клиникалық көрінісі басқа түрлері сатып алынған, туа біткен немесе тұқым қуалайтын патология.
Зерттеу мақсаты:
Ерекшеліктерін зерттеу ағымдар мен жиіліктің кездесу созылмалы өкпе аурулары, балалардың әр түрлі жастағы. Зерттеу болды негізделген статистикалық таңдау.
Қойылған мақсатқа сәйкес анықталды мынадай міндеттер:
. Зерделеп, ағымының ерекшеліктері, созылмалы өкпе аурулары балаларда;
. Орнату жиілігін кездесу созылмалы өкпе аурулары, балалардың жынысы мен жасы;
.Зерделеп, жиілігі және ұзақтығы емдеуге жатқызылғандардың шектеулі балаларға ХЗЛ;
.Зерттеуге қақырықты себу, балалардың ХЗЛ;
. Талдау қандай топтары антибиотиктер ем алған балалар ХЗЛ.
1-ТАРАУ: Теориялық бөлім (шолу әдебиет)
.1 Инфекциялық-қабыну аурулары, өкпе
.1.1 Созылмалы пневмония
Созылмалы арнамалы емес қабыну өкпе процесі бар негізінде қайтымсыз морфологиялық өзгерістер түрінде бронхтардың деформациясы және/немесе пневмосклероз бір немесе бірнеше сегменттерінде өкпе және сопровождающийся рецидивами қабыну кеңірдекте және өкпе тінінің.
Пайда болу себептері пневмония:
Предрасполагают дамуына созылмалы пневмония мынадай факторлар: ұзаққа созылған сегментарные (полисегментарные) пневмония, әсіресе ауырған бала өмірінің алғашқы жылдарында. Осы кезеңде қабыну әсер етеді дифференцировку әр түрлі құрылымдар өкпе сайрауын, қайта өкпе тінінің және оның необратимую деформацияға. Тіпті бірінші пневмония баланың ерте жастағы әкелуі мүмкін хроникасын процесс.
Ателектазы шығу тегі әртүрлі (туа біткен, әсіресе шала туған балаларда салдарынан болған аспирацияны орналастыруды қамтиды бөгде, тамақ, сұйықтықты және асқазан ішіндегісінің). Орнында ателектазов қалыптасады пневмосклероз және бронхтардың деформациясы. Жұқтыру кезінде ақауы, даму, тұқым қуалаушылық және генетикалық детерминирленген аурулар, болып жатқан байланысты өкпе синдромы (екіншілік созылмалы пневмония).
Жиі кездесетін микроорганизмдер қолдайтын қабынуы және бөлінетін бронхиального құпиясын, — Haemophilus influenzae (60-70%) және Streptococcus pneumoniae (35-40%) немесе олардың ассоциациясы, ең резистентті терапия. Сонымен қатар, пациенттердің 5-10% егеді Moraxella catarrhalis, 10-15% — грибковую микрофлорасын. Патологиялық процеске тартылады ғана емес, ішкі қабығы бронха және перибронхиальная мата, сөйтіп жағдай бронхтардың деформациясы. Ұзақ асқынуына жалғасатын бұзылулар крово — лимфообращения, гипоксия дамуына ықпал ететін фиброздың және пневмосклероз. Кезде ұзақ уақыт бойы қолданыстағы қабыну өзгерістері бұзылады иннервация зақымданған учаскелерін, оларды дренажды функциясы. Гиперсекреция шырыш бұзу, жұмыс мерцательного эпителий әкеледі тоқырауына қақырық, отарлау, оның микробтық флора, хроническому ағыс қабыну процесі.
Симптомдары созылмалы пневмонияның балалардағы:

Созылмалы пневмония балалардың білдірілді симптомдары — жөтел, қақырық бөлу және тұрақты сырылдар.
Жөтел — негізгі клиникалық белгісі. Асқынудан тыс болуы мүмкін, сирек, тұрақсыз, құрғақ, пайда ғана, таңертең. Кезінде кең зақымданған науқастар мүмкін откашливать қақырықты жиі слизистого немесе көлемдегі иісті шырышты-іріңді сипаттағы. Асқынған кезде жөтел, әдетте, болып дымқыл, «өнімді», қақырық алады көлемдегі иісті шырышты-іріңді немесе іріңді сипаты, саны артып келеді.
Сырылдар тыңдайды тұрақты, оқшаулау олардың сәйкес келеді аймақтары зақымдануы, әрі ылғалды орта және мелкопузырчатые сақталады және ремиссия кезеңінде. Сонымен қатар сулы мүмкін выслушиваться және құрғақ ысқырықты сырылдар. Асқынған кезде сырылдар саны артып келеді, олар естіледі аймақтардан тыс зақымданулары.
Диагностикасы созылмалы пневмонияның балалардағы:
Зертханалық және аспаптық зерттеулер:
Перифериялық қан шиеленіскен кезеңде табылуы мүмкін нейтрофильный лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы.
Зерттеу кезінде сыртқы тыныс алу функциясын тіркейді аралас обструктивті және рестриктивные бұзған.
Рентгенологиялық зерттеуде анықтайды күшейту және деформацияға өкпе суретінің, қабырғаларының қалыңдауы бронхтар, фиброзирование жекелеген сегменттерін азайтуға және олардың көлемі.
Күдік туған кезде созылмалы пневмония міндетті түрде жүргізу қажет толық бронхологическое тексеру. Бронхоскопия анықтауға мүмкіндік береді болуын, орналасуын және сипатын эндобронхита [катаральный, катаральногнойный, іріңді], белсенділік дәрежесі эндобронхита; сондай-ақ, аспирировать мазмұн үшін бактериологиялық зерттеу.
Көмегімен бронхографии нақтылайды деформация сипаты бронхтардың (цилиндрлік немесе мешотчатые бронхоэктаздар), оқшаулауға және таралуы бронхтардың зақымдануы. Түпкілікті диагнозды верификациялау мүмкін ғана кейін бронхографического тексеру.
Емдеу созылмалы пневмонияның балалардағы:
Емдеу (негізінен консервативті) кезең-кезеңмен жүргізеді: мамандандырылған пульмонологический стационар — пульмонологический санаторий — емхана. Асқынған ауруды емдеуге жіберілді жоюға қабыну процесінің кеңірдекте және өкпе бірыңғайлауға, бұзылған функцияларды. Ол қамтиды күреске инфекциялық агент, қалпына келтіру дренаж функцияларын бронхтардың, симптоматикалық және общеукрепляющие құралдары.
Қаражат созылмалы пневмонияның балалар үшін:
Антибактериальную терапияны жүргізеді ескере отырып, сезімталдық бөлінген микрофлораның. Пневмококк сақтайды сезімталдық препараттарға пенициллинового бірқатар, цефалоспориндерге және макролидам. Гемофильді таяқша сезімтал — полусинтетическим пенициллиндерге (ампициллин, амоксициллин), қорғалған пенициллиндерге (амоксициллин+клавулан қышқылы), цефалоспориндерге II-III ұрпақ (цефотаксим, цефоперазон, цефуроксим), кейбір макролидам (азитромицин), Moraxella — аминогликозидтерге, макролидам, рифампицинге және левомицетину.
Оңтайлы тәсілі — эндобронхиальный, онда жуудан кейін бронхтардың және аспирацияны орналастыруды қамтиды патологиялық мазмұнды антибиотик енгізеді катетер арқылы тікелей жергілікті қабыну (емдік бронхоскопия). Бұл процедураны өткізеді кішкентай балаларға наркоз, ал асқан балаларға 8-10 жыл — жергілікті анестезия. Әдетте жою үшін белсенді іріңді эндобронхита жеткілікті 4-5 бронхоскопий. Жоғары дәрежелі белсенділік пен үлкен таралу эндобронхита қолданады сочетанный енгізу жолы антибиотик: бір мезгілде эндобронхиально және парентеральды (бұлшық етке).
Жақсарту дренаж функциясын бронхтардың ажырамас бөлігі емдеу созылмалы пневмония. Бұл ретте пайдаланады қақырық түсіретін және разжижающие қақырықты дәрі, массаж, вибромассаж, постуральный дренаж (ереже науқастың опущенным бас шетімен кереуеттер қамтамасыз ететін ең жақсы кетуі құпиясын жиі поражаемых сегменттері; дренаждау үшін басқа да сегменттерін пайдаланады бірнеше түрлі ережелері), бронхоскопиялық санация. Созылмалы пневмония көрсетілгендей тағайындау общеукрепляющих құралдары мен витаминдер.
Оперативті ем көрсетілген тек кейбір науқастарға мынадай жағдайларда. Тиімсіздігі консервативті терапия (барабар және белсенділігінің дәрежесі мен таралу процесінің ұзақтығы кемінде 1 жыл): зақымдану Көлемі үлесі шегінде жеңіл. Жасы 7 жастан асқан аяқталғаннан кейін дифференцировка өкпе құрылымдар. Асқынулардың дамуы: пиопневмоторакс, кернеулі пневмоторакс, қан кету және т. б. Қарсы жедел араласу деп санайды ауқымды екіжақты процестер жағдайында генетикалық детерминирленген тұқым қуалайтын немесе жүйелік аурулар.
Негізгі алдын алу принциптері:
Барабар терапия жіті пневмониялардың алдын алу және оларды көшу ұзаққа созылған. — Өз уақытында диагностикасы мен дұрыс емдеу созылған сегментарных және полисегментарных пневмониях. — Ескерту түсуін бронх бөгде денелерді, оларды уақтылы анықтау және жою. — Анықтау және настойчивое емдеу ателектазов шығу тегі әртүрлі. Науқас пневмониямен керек бақылауға диспансерно ремиссия кезеңінде. Бақылау кезеңділігі жеке анықтайды, әдетте жылына 2-3 рет. Балаларға бронхоэктазами тиіс қарауға пульмонолог әр 2-3 ай. Емдік іс-шаралар мыналарды қамтиды рационалды күн тәртібі, емдік дене шынықтыру, қажет болған жағдайда постуральный дренаж, санация созылмалы инфекция ошақтарының. Асқынған аурулары қамтамасыз ету керек дер кезінде ауруханаға жеткізіліп, мамандандырылған стационарға.

1.1.2 Созылмалы бронхит
Созылмалы бронхит — жеңіліс бронхиального ағаштың қайта секреторного аппаратының, шырышты қабатының қабыну үдерісінің дамуымен және склеротическими өзгерістерге терең қабаттарындағы бронх қабырғасының, көріністері болып табылатын өнімді жөтел, тұрақты әртүрлі сырылдар (3 айдан кем емес) болуы және кемінде 2-3 асқынуы жыл бойы 2 және одан да көп жыл.
Созылмалы бронхит балалар жасында жиі болып табылып, дамып, басқа да созылмалы өкпе аурулары: муковисцидоз, бронх-өкпе дисплазиясы, туа біткен даму ақауы бронхтардың және өкпе. Өз бетінше ауру ретінде алғашқы созылмалы бронхит жиі диагностикаланады жастағы балалар мен жасөспірімдер.
Дұрыс түсіну үшін созылмалы бронхит айта кететін жайт-оның ең тән ерекшеліктері:
) Диффузды (бірақ біркелкі емес) сипаты, зақымдану бронхиального ағашы;
) прогрессивті созылмалы аурудың кезеңдері асқынуы және ремиссий; 3) үстемдігі арасында клиникалық белгілері жөтел, қақырық бөлу және ентігу.
Клиникалық формалары.
Бөледі:
. Қарапайым асқынбаған созылмалы бронхит ағатын бөле отырып, шырышты қақырықты немесе қақырық және желдету бұзушылықтар.
. Іріңді созылмалы бронхит ағатын бөле отырып, іріңді қақырықтың тұрақты немесе сатысына асқыну аурулары және желдету бұзушылықтар.
. Обструктивті созылмалы бронхит ағатын бөле отырып, қақырық және тұрақты обструктивті бұзушылықтар желдету
. Іріңді обструктивті бронхит созылмалы бронхит ағатын бөле отырып, іріңді қақырық және тұрақты обструктивті бұзушылықтар желдету.
. Ерекше нысандары созылмалы бронхит: геморрагиялық және фибринозный.
Этиологиясы және патогенезі
Деп санайды елеулі дамытудағы рөлі созылмалы бронхит ойнап, жиі ЖРВИ туғызатын кейбір балаларда терең зақымдануы, эпителийдің шырышты қабатының бронхтар. Бұл бұзады мукоцилиарный клиренсі ықпал етеді контаминация тыныс алу жолдарының микробты флора. Қолдайды қабыну процесі созылмалы ошақтары инфекция носоглотке.
Диагностикалық критерийлері созылмалы бронхит:
Анамнестичные болуы ұзақ уақыт (2-3 ай) бронхит асқынуы кемінде 2-3 рет соңғы 2 жыл; шағымды тұрақты (9-10 айда) ылғалды жөтел; отягощенная тұқым қуалаушылық бойынша бронхолегочным аурулар ; тұруына экологиялық қолайсыз аймақтар.
Клиникалық:
Респираторлық синдром: өнімді жөтел бөле отырып, шырышты немесе көлемдегі иісті шырышты-іріңді қақырық кезінде асқыну; жөтел сақталады және тұрақты клиникалық салауаттылығы, оңай провоцируется тармақ физика-химиялық қасиеттері, ауаның, психоэмоциональными факторлар, физикалық жүктеме, жұқпалы;
Өкпе синдромы: тұрақты ылғалды әртүрлі калибрлі сырылдар өкпенің (көбінесе диффузды) қатаң тыныс фонында;
Созылмалы уыттану симптомдары әр түрлі дәрежедегі мезгіл-мезгіл дене қызуының жоғарылауымен дейін фебрильных сан асқынған кезде және субфебрильных — ремиссия кезеңінде.
Параклиникалық:
Кеуде қуысының рентгенографиясы: бронхо-қан тамырлық сурет және тұрақты деформациясы, жергілікті немесе диффузного сипаттағы;
Бронхоскопия: сурет катарального, катаральды-іріңді эндобронхита ремиссия кезеңінде және іріңді асқынуы кезінде процесс;
Бекіту, ситуациялық есептерді шешу: өзгеріс барысын бронхылар, олардың саңылауын кеңейту әр түрлі дәрежедегі дисталды бөлімдерінде;
Жалпы қан анализі: шамалы лейкоцитоз белгілері қабыну немесе болмауы қозғаласының ремиссия кезеңінде, нейтрофильный лейкоцитоз және ЭТЖ жоғарылауы асқынған кезде;
Қақырықты зерттеу: арттыру санын сегментоядерных нейтрофилдер және эозинофилов санын азайту, макрофагтардың, деңгейін төмендету секреторного ИдА;
Қанның биохимиялық зерттеуі: диспротеинемия, гипогаммаглобулинемия, оң-реактнвний ақуыз;
Бронх-альвеолярлы лаваж арттыру ұстау альфа-1-антипротеаз азаюы беттік-белсенді қасиеттерін сурфактант арттыру, нейтрофилдер, эозинофилов санын азайту, альвеолярных макрофагтардың, лизоцима, оң нәтижелері бактериологиялық зерттеу бөле отырып, көбінесе грамположительной микрофлораның;
Сыртқы тыныс функциясы: аралас бұзушылықтың сипаты басым болуымен обструктивтік өзгерістер өкпе желдету;
Емдеу созылмалы бронхит.
I. бронхит өршу Кезеңі:
. Кезінде токсикозе I дәрежелі — жалпы режимі, токсикозе ІІ дәрежелі — төсек режимі.
. Диета — высокобелковое тамақтану, жаңа піскен көкөністер, жемістер, шырындар. Шектеу көмірсулар және тұз жартысына дейін қажеттіліктерін.
. Антибактериальды терапия қарай бөлінген флора мен оның сезімталдық.
. Физиотерапия; УВЧ, микротолқынды терапия, электрофорез ерітінділерімен платифиллина, мыс сульфаты, никотин қышқылы, кальций хлориді. Аэрозольтерапия: катаральном эндобронхите — ультрадыбыстық ингаляция натрий хлориді, натрий гидрокарбонаты, калий йодиді. Кезінде гнойном эндобронхите — трипсин, химотрипсин, ацетил-цистеин, ингаляция антисептиктер, антибиотиктер.
. Бронхоскопическая санациялау (гнойном эндобронхите) ерітінділермен фурацилин, полимиксина, ацетилцистеина.
. Муколитики және экспекторанты: бромгексин, фицимуцин, лазолван, 3% калий йодиді ерітіндісі.
. Жою бронхообструктивного синдромының: теофиллин және теопек.
. Вибрациялық массаж және постуральный дренаж.
9. Емдік дене шынықтыру, тыныс алу гимнастикасы <#»justify»>.1.4. Бронхоэктатикалық ауру
Бронхоэктатикалық ауруы балаларда соңғы сатысы болып табылады даму созылмалы пневмония. Ерте балалық шақта ол фонында дамуы мүмкін туа біткен бронх-өкпе жүйесі.
Жіктеу брохоэктазиялық ауру:
Ішінде (жеңіл, орташа ауыр, ауыр);
Формасы (цилиндрлі, мешотчатые, аралас);
Кезең (аурудың өршуі, ремиссия);
Асқынулары (өкпелік жүрек, ателектаз, амилоидоз, плеврит, өкпе абсцессі).
Асқыну процесінің кеңірдекте жиі; температура жоғарылайды-ден 38 — 39°. Тері жамылғысы бозғылт, реңкті және мраморным суреті бар. Байқалады ауыз-мұрын үшбұрышының цианозы, одутловатость тұлға, ентігу. Сырылдар айналыммен қашықтықта (ішілетін сырылдар). Тұрақты симптомы брохоэктазиялық ауру болып табылады, жөтел, ересек балаларды бөле отырып, қақырық, жиірек таңертең. Қақырық көлемдегі иісті шырышты-іріңді, көп, иісі. Тән өзгерістер тырнақ түрінде, сағат шыныларын және тырнақ бунақтың қол саусақтарының және аяқ барабан таяқшалары түріндегі (балаларда алғашқы екі жыл өте сирек кездеседі). Қандай да бір өзгерістер ғана емес, бронхо-өкпе жүйесі және басқа да органдар: жүрек, бауыр, өт шығару жолдарының, бүйрек.
Асқынулар (пиопневмоторакс, пиелонефрит, отит, іріңді менингит) жиі байқалады кішкентай балалар.
Диагнозы үшін брохоэктазиялық ауру балаларда өте маңызды рентгенологиялық және бронхоскопическое зерттеу.
Емі. Алдын алу үшін жұқтыру бронхоэктазов жүргізу маңызды түбегейлі емдеу синуситов, тіс кариес, науқас аулақ болуы тиіс қатынасу страдающими тұмау немесе басқа да жұқпалы аурулармен.

Таңдау кезінде дәрілік заттарды басшылыққа нәтижелерімен қақырықты флораға айқындай отырып, оның сезімталдық негізгі препараттар кең қолданыс (пенициллин, стрептомицин,тетрациклин,затқа шаққанда және т. б.). Құрамында Пенициллин бар дәрілер тағайындайды салмағының 1 кг тәулігіне, балаларға 1 жасқа дейін 10 000-20 000 ЕД, ал күрделенген кезде стафилококковй жұқпасы-100 000-200 000 ЕД, балаларға жасы — 40 000 ЕД, затқа шаққанда немесе норсульфазол әрбір 4-6-8 сағат келесі бір реттік доза: 4 мес. 2 жасқа дейін — 0,1-0,25 г, 2 жылдан 5 жылға дейін — 0,3-0,4 г, 6 жастан 12 жасқа дейін — 0,5-0,75 г, бірінші қабылдауға мүмкіндік береді екі есе дозасын.
Кезінде спазме бронхтардың — эфедрин бойынша 0,002-0,02 г жасына байланысты. Қатты жөтелгенде ұсынылады горчичные орау.
Радикалды емдеу әдісі — хирургиялық.
Алдын алу, болдырмауға бағытталуы тиіс барлық себептердің пайда болуына ықпал ететін созылмалы пневмонияның. Қажет общеоздоровительные, шынықтыру іс-шараларын арттыратын, жалпы балалар ағзасының қарсы тұруын.
1.2 тұқым қуалайтын өкпе аурулары
Генетикалық детерминирленген өкпе аурулары анықтайды у 4-5% — ы балалардың қайталанатын және созылмалы аурулары тыныс алу жүйесі. Қабылданған ажырата моногенно наследуемые өкпе аурулары мен өкпе зақымдануының жүретін, басқа да түрлері, тұқым қуалайтын патология (муковисцидоз, ішінде алғашқы иммунитет тапшылығы, тұқым қуалайтын аурулар дәнекер тіндердің және т. б.)
инфекциялық қабыну тұқым қуалайтын өкпе
1.2.1 Синдромы цилиарной дискинезиялары (синдром Картагенера)
Алғашқы цилиарная дискинезия (ПЦД) — бұл тұқым қуалаушылықпен негізделген ауру, даму негіздері, оның негізіне бұзылуы, қозғалыс белсенділігін ресничек тыныс алу жолдарының ауруы-туа біткен ақауларын және олардың құрылымы. Классикалық нысаны бастапқы цилиарной дискинезиялары (ПЦД) болып табылады Синдромы Картагенера.
Синдромы Картагенера — аралас туа біткен ақауы, ол мыналарды қамтиды:
§созылмалы бронхоэктаздар;
§кері орналасуы, өкпе;
§гипоплазиясы (жеткіліксіз дамуы) — мұрын немесе синусит.
Синдромы кері орналасу жеңіл үйлеседі декстракардией (правостороннее орналасуы жүрек), ал кейде тіпті және кері ережеге және ішкі істер органдарының (situs viscerus inversus).
Синдромы Картагенера кездеседі, жиілігі 1:30000-ден 1:50000 жаңа туған нәрестелер. Шамамен 50% науқастарда синдромы Картагенера бар кері ішкі органдарының орналасуы. Жиілігі бастапқы цилиарной дискинезиялары шамамен 1:30000.
Синдромы Картагенера жиі үйлеседі түрлі туа біткен ақаулары: агенезией немесе гипогенезией лобных қуыстардың, полидактилией (көп саусақ), дамуы кеміс зәр шығару жолдарының, омыртқа және қабырға, жүрек, гипофункцией эндокриндік бездер (бүйрек үсті безі, қалқанша безі, гипофиз) зақымдануымен, көздің тор қабығы (кеңейту тамырларының, пигментный ретинит).
Себептері синдромының Картагенера
Синдромы Картагенера және синдромы бастапқы цилиарной дискинезиялары — бұл тұқым қуалайтын патология c аутосомно-рецессивным түрі мұрагерлік.
Егжей-тегжейлі сипаттамасы синдромының жасалды швейцария дәрігер Картагенером 1933 жылы. Картагенером туралы хабарлады отбасылық жағдайларда ауру екенін көрсетеді тұқым қуалайтын табиғаты. Кейіннен анықталғандай, ақаулар ресничек, олар кедергі келтіреді, оларды қозғалысқа келтіреді синдромы бар науқастарға Картагенера бұзылуына мукоцилиарного. Бұзу механизмін өздігімен тазару бронхтардың жүргізеді созылмалы бронхолегочным процестерге, ринитам және синуситам. Дегенмен науқастың бар жылжымалы кірпіктерді бояйды, сонымен қатар осы жағдайларда анықталды немесе асинхронность, немесе жеделдетілген тербелістер ресничек, бұл сөзсіз болып табылады патологиясы бар, өйткені мұндай қозғалыс тиімсіз болып табылады және қамтамасыз етпейді қалыпты мукоцилиарный көлік, кейіннен атады дисфункция синдромымен ресничек.
Синдромының Картагенера
Алғашқы айда бала өмірінің дамып, жиі респираторлық аурулар, пневмония, қайталамалы бронхиттер. Тән ерте дамуы, созылмалы бронхит, пневмония кейіннен трансформация » бронхоэктаздар және белгілері брохоэктазиялық ауру:
§интоксикация симптомдары (бас ауру, бас айналу, құсу, жүрек айнуы, тершеңдік);
§артта физикалық дамуы;
§жөтел іріңді қақырықпен;
§деформация шеткі бунақтың түрі бойынша «барабан таяқшалары»-дамитын гипоксия дисталды бөлімдерінің, аяқ-қолдың апаратын разрастанию дәнекер тіннің арасындағы тырнақ пластинкамен және сүйек фалангой;
§деформация тырнақ саусақ «түрінде сағат шыныларын».
Перкуторлы және аускультативті — правостороннее орналасуы жүрек. Көбіне өкпенің төменгі, жиі оң жақта, естіледі дымқыл және құрғақ әртүрлі сырылдар.
§Кезеңдерінде асқыну қызуының едәуір нашарлайды жалпы жағдайы өсу ретімен интоксикация симптомдары.
§Тұрақты бас аурулары.
§Созылмалы жөтел пайда болады.
§Мұрынмен тыныс алу қиындаған.
§Бар іріңді бөлінділер мұрын.
§Жиі байқалады қайталанатын немесе созылмалы синуситтер, аносмия (болмауы иіс сезу), отит, полипозы мұрынның шырышты қабығының, сондай-ақ гайморовых (верхнечелюстных) қуыстардың.
Болжамы аурудың тәуелді таралуын бронх-өкпе процесін, оның сипаты, жиілігі асқынулар, ауыр ағым. Дұрыс емдеген кезде және тұрақты оңалту болжамы салыстырмалы түрде қолайлы.
Диагностика синдромының Картагенера.
Клиникада аурудың бірінші жоспары — жеңіліс тыныс алу жүйесінің, өйткені синдромы кезіндегі Картагенера және бастапқы цилиарной дискинезиялары (ПЦД) кері орналасқан ішкі органдардың байқалады жаппай жеңіліс тыныс алу жолдарының ауруы ерте жастан көрінісі симптомдары.
Иммуннограмма: гипогаммаглобулинемия Ал, жоғары қозғалғыштығы лейкоциттер.
Рентгенография ( кері органдарының орналасуы);
Бронхоскопия;
Бекіту, ситуациялық есептерді шешу;
Электронды-микроскопиялық зерттеу жағынды шырыш;
Биопсия кеңірдектің және бронхтардың (өткізу кезінде бронхоскопия), кейіннен микроскопией;
Биопсия мұрынның шырышты қабығының кейіннен микроскопией.
Рентгендік-бронхологические белгілері синдромы Картагенера әр түрлі болып табылады:
§қараңғылау мұрынның;
§бронхтардың деформациясы;
§бронхоэктаздар;
§іріңді эндобронхит.
Емдеу синдромының Картагенера. Емдеу бұл жағдайда жүргізіледі симптоматикалық:
§Қабынуға қарсы терапия.
§Қолдау дренаж функциясын бронхтардың (массаж кеуде, постуральный дренаж, ингаляция муколитических препараттар сияқты Амбровикс, Бромгексин, АЦЦ).
§Антибактериальды терапия ескере отырып, бактериялардың сезімталдығын, ол бөлінеді қақырық, сондай-ақ бронхиального мазмұнды өршу кезеңі. Емдеу курсы ұзартылған (2-4 апта). Примененяются максималды доза антибиотиктер отырып, құрамдастырылған жолмен енгізілген: эндобронхиально кезінде (бронхоскопия), бұлшық етке, ауыз арқылы.
§Примененяются құралдары арттыратын жалпы реактивтілікке ағзаның және жергілікті иммунитет, предупредят қайта дамыту респираторлық аурулардың (бронховаксон, бронхомунал, тимоген, витаминдер).
§Көрсеткіштер бойынша — кіріспе иммуноглобулиндер, плазма.
§Физиотерапевтік емдеу (массаж, ЛФК, дренаж).
Хирургиялық қалпына келтіру орналасқан кеуде.

Кезінде екіжақты бронхоэктазиях орындалуы мүмкін операциялар (паллиативті резекция — жою учаскесінің жеңіл) жағында көптеп зақымдануы. Мүмкін емес қол жеткізуге айтарлықтай жақсарту. Бірақ симметричном бронхтардың зақымдануы екі өкпенің қазірдің өзінде көрсетілген, екі жақты резекциясы 2 кезеңде аралықпен 8-12 ай. Деректері бойынша функционалдық зерттеулер мүмкіндіктері анықталады екіжақты резекций. Кезінде ауқымды екіжақты бронхоэктазиях хирургиялық емдеу емес, көрсетілген. Резекциям жеңіл жұмыстары жүргізілуге тиіс мұқият санациялау мұрынның қосалқы қуыстарының.
1.2.2 Гемосидероз өкпе синдромы Цилена-Геллерстедта)
Мәні аурудың тұрады кейінге қалдыру гемосидерина » макрофагах альвеола және межальвеолярных қалқа.
Көздейді, бұл бар тума ақаулары қан тамырлары анастомозов, жалғайтын бронхиальные артериясы өкпе венами және неполноценность эластических талшықтар, тамырлардың әкеледі дилатации өкпелік капиллярлардың, баяулауына алып келді, олардағы қан айналым, гипоксия және диапедезу эритроциттердің өкпе паренхиму с отложением онда гемосидерина, сондай-ақ иммунопатологическим реакциялар. Іске асыру өкпе реакциялар антиген-антидене әкеледі некрозу қабырғасының микрососудов өкпе микро — және макрокровоизлияниями.
Алғашқы ұстама ауруы (әдетте ерте немесе мектепке дейінгі жаста) ағады с катаральными құбылыстармен өкпе, қызбамен ауырады іш ауруы, сары аурумен жүретін гепатит. Келесі кризах (әдетте криз ұзақтығы 2-4 күн) ресімделеді типтік клиникалық көріністері: әлсіздік, бас айналу, ауырсыну төс артында, эктеричность тері және склер, қан түкіру, тахикардия, ентігу тыныштықта. Ауру бар қайталанбалы ағым. «Межприступный кезеңінде баланың атап бозару тері цианотичным реңкті, назарбаев қазақстандықтарды отбасы күні, «барабанды таяқшалар», кейде бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы.
Рентгенограммада: өкпенің көрінетін көптеген ошақты көлеңкелер, ұлғайтылған лимфа түйіндері өкпе түбірінің өзгеруі, интерстициальді сурет», «көбелек».
Науқастарға тағайындайды кортикостероидтар кешенінде иммунодепрессорами (азатиоприн). Жүргізеді, емдеу ілеспе инфекция. Кейбір балаларда оң әсері байқалған кезде алып тастау диеталар сиыр сүті.
.2.3 Гудпасчера Синдромы
Сипатталады сочетанным зақымданған өкпе (қан түкіру с массивными өкпе қан кетулерімен); бүйрек және үдемелі анемиямен. Басталып, мектеп жасында. Бүйректің зақымдалуы пайда болады. Бойынша мұраға қалдырылған аутосомно-рецессивному типу. Патогенезінде негізгі роль атқарады антиденелер базальной мембране бүйрек және өкпе. Неғұрлым тиімді емдеу плазмаферез және гемосорбция.
.2.4 Альвеолярлы микролитиаз
Бұл ауру, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу сипатталатын біркелкі, диффузды отложением » альвеолах трифосфатов және кальций карбонатының әкеледі альвеолярно-капиллярлық тежеу және бірте-бірте үдемелі тыныс алу жеткіліксіздігі. Алғашқы кезеңдерінде аурудың анықтайды ғана рентгенологическую симптоматику (қарқынды ұсақ ошақтар), бірақ одан әрі өсуде ентігу, жөтел белгілері пайда болады, өкпелік жүрек. Жиі асқынуы байқалады инфекциялық процесс, өкпе. Деңгейлері кальций мен фосфордың қандағы қалыпты. Терапия емес, әзірленді. Симптоматикалық противоинфекционное емдеу, көрсеткіштер бойынша тағайындайды глюкокортикоидтар. Болдырмау қажет жерлерінде тұру жоғарғы ластанған ауамен, пассивті темекі шегудің.
1.2.5 Өкпе альвеолярлы протеиноз
сирек кездесетін мұрагерлік өкпе ауруы сипатталатын клиникалық жөтелмен, ентікпемен, және бірте-бірте усиливающимися гипоксия белгілері (әлсіздік, цианоз, кідіріс, физикалық даму, пайда болуы «барабан таяқшалары» және т. б.). Рентгенограммада: өкпенің табу диффузды лучистые инфильтраттары, простирающиеся жылғы тамыры дейін перифериялық кейде тәріздес қанаттары көбелек. Функциясы сыртқы тыныс алу бұзылған. Диагноз расталады кезінде биопсия жеңіл. Емдеу — аэрозольдар бастап ацетилцистеином, протеолитическими ферментті сұйықтық, демеуші кислородотерапия (мұрыннан канюля). Болжамы қолайсыз, науқастар өледі жылғы госпитальдық инфекциялардың, соның ішінде пневмоцистоза.
1.2.6 Бастапқы өкпелік гипертензия синдромы Аэрса)

Рентгенограммада басында ауруы өзгерістер жоқ. Бірте-бірте-склерозирования альвеолярно-капиллярных мембраналардың және білім беру артериовенозных шунтов дамып, өкпелік жүрек, учащаются және утяжеляются эпизод өкпе инфекциялар, деформация ұштарын саусақ және тырнақ бунақтың («барабанды таяқшалар», «сағат шыны»). Диагноз негізделген табылған аспаптық әдістермен өкпелік гипертензия және шығару, жүректің туа біткен ақауларының және басқа да ыдыстар. Бар отбасы, онда ақау өкпе тамырларының (қабынуы мен тромбоз) үйлеседі жоғары иммуноглобулиндер Ал қан. Емі симптоматикалық.
1.2.7 Идиопатиялық фиброзирующий альвеолит (ИФТ)
ИФА болып табылады алғашқы-созылмалы ауру емес, белгілі этиологиясы оқшауландыра отырып, негізгі патологиялық процесті интерстиции жеңіл, прогрессируя әкеледі диффузному легочному фиброзу. Рух тарихы-ұлт тарихы ИФА медициналық әдебиет терминді пайдаланады «идиопатиялық диффузды фиброз өкпе».
Диагностикалық критерийлері: ұдайы өршімелі ауруы, сопровождающееся ентікпемен, жөтелмен, рестриктивными бұзылған желдету, дамуымен өкпе жүрек көрсетпеу, этиологиялық факторлар, тән басқа да түрлерін альвеолитов.
Клиникасы
Жиі бірінші симптомы ИФА болғысы тыныс алудың ауырлауы кезінде физикалық жүктеме, шаршағыштық, сирек құрғақ жөтел, ентігу. Жөтел, бірте-бірте күшейіп, пайда аз мөлшерде ақшыл шырышты қақырық, өсуде ентігу, ол дамып, тыныштықта. Белгілері пайда болады созылмалы гипоксия: артта прибавок дене салмағының өсуі, «барабанды таяқшалар», акроцианоз, цианоз. Ұсақ ылғалды, кейде сықырлайтын сырылдар қолдарын ұзақ. Пайда ұлғайту шеңбер мойын, — деп түсіндіреді қатысатын бұлшық тыныс алу актісіне. Бірте-бірте дамиды және белгілері созылмалы өкпелік жүрек, артритический синдромы, полицитемия.
Рентгенологиялық тексеру кезінде тексеру, баланың ИФА атап диффузиялық ластануды төмендетуге ашықтығын, өкпенің жоғары стояние диафрагма түрі бойынша «ұялы» өкпе, яғни белгілері интерстициальді фиброздың. Диагностика негізделген салыстыру клиникалық және рентгенологиялық деректер.
Емдеу
Сочетанная глюкокортикоидтармен терапия және купренилом, азатиоприном, плазмаферез, лимфоцитоферез, ЛФК. Бұрын басталды, кешенді терапия, ол тиімдірек. Кортикостероидную терапия ұсынады жүргізуге кемінде бір жарым ай.
1.2.8 Идиопатиялық гемосидероз өкпе
Негізінде ауру жатыр қан құйылу в өкпе альвеолы атауына, әдетте, диффузды сипатта болады. Освобождающееся салдарынан эритроциттердің ыдырау темір поглощается макрофагами табылуы мүмкін қақырықта науқастарды (сидерофаги). Бастапқы ИНЕ жиі кездеседі жасы. Этипатогенез қалады малоизученным. Көп lean пайдасына иммунопатологического аурудың сипатын, атап айтқанда, өзара іс-қимыл аллерген-антидене, реализующемуся қан тамырларында, өкпенің. Пайдасына мұндай болжамдар бар болуы куәландырады, мұндай нысанды, ИНЕНІ жоғары сезімталдығы — коровьему сүт (синдром Гейснера). Бұл қан сарысуында қандай да бір үлкен саны преципитины — ингредиенттер сиыр сүті. Морфологиялық (материалдары бойынша ашық өкпе биопсия) қандай да бір эритроциттер альвеола қуысында, гемосидерин құрамында макрофаги (сидерофаги), диффузды интерстициальды фиброз, склерозирование ұсақ өкпе қан.
Клиникалық көрінісі ИНЕ құралады симптомдары тарапынан тыныс алу және гематологиялық белгілері. Асқынған кезде пайда болады, жөтел, жастағы балаларда сопровождающийся кровохарканием — пайда болуымен қан қақырықта. Кішкентай балалар қақырықты емес откашливают, заглатывают. Кезінде обильном өкпеден қан кетуде, олардың мүмкін құсу араласқан » құсу массах проглоченной қан. Айқындылығын жоғалтуы клиникалық көрінісінің тарапынан өкпе санына байланысты излившейся қан альвеолы. Бірге жөтелмен және температураның появляемся ентігу, цианоз. Өкпеде сырылдар естіледі. Пайда рентгенологиялық өзгерістер түрінде крупнопятнистых қабақ екі өкпе. Ауру жиі қабылданады пневмония әкеледі тағайындау тиіссіз емдеу және науқастың жағдайын нашарлатады. Ерекшелігі анықталатын рентгенологиялық өзгерістер кезінде ИНЕ болып табылады жылдам кері дамуы ошақтарын қараңғылау режимінде қамтылады. Бірқатар жағдайларда рентгенограммада кеуде қуысы байқалады шашыраңқы ұсақ көлеңкелер екі өкпе, қызмет етеді, себебі қате диагностика миллиарлы туберкулездің өкпе. Өзгерістер өкпенің анықталған кезде рентгенография түрленуі мүмкін кең шегінде: шағын инфильтратов дейін жаппай тенеобразований, қатар жүретін ателектазами, эмфиземаға және реакция тарапынан лимфа тамырлары, өкпе. Бірден кейін асқыну, ол созылады, 3-5 күннен кейін байқалады анемия — микроцитарная және гипохромды. Деңгейі қан сарысуындағы темір құлайды. Биохимиялық талдау қан белгіленуі мүмкін жоғары деңгейі билирубин. Өйткені регенераторная функциясы сүйек кемігін емес, зардап шегеді, перифериялық қан пайда болады ретикулоциты. Кішкентай бала нәжістің жасырын қанға тексеруді болуы мүмкін оң (проглоченная жөтелгенде қақырық қан). Жиі байқалады, гепатоспленомегалия.
Шартты түрде бөлінеді жіті және жеделдеу ағымы
Жіті түрінде ИНЕ байқалады айтарлықтай жай-күйінің нашарлауы, әлсіздік, айқын ентігу, ересек балалар шағымданады кеуденің ауруы, жөтел-бабына скудной қақырықпен, өкпе естіледі әлсіз тыныс және ылғалды сырылдар. Мүмкін арттыру температура дейін фебрильных сан. Тез өсуде анемия.
Кезінде жітілеу нұсқада ИНЕ бірте-бірте дамып, терінің бозаруы, интоксикация симптомдары. Асқыну аурулары ағады астам қиын. Диагностикалық маңызды болып табылады анықтау қақырықта немесе трахеальном аспирате, сондай-ақ бірқатар жағдайлар бойынша шайынды суларда, асқазан, сидергофагов.
Пункциялық биопсия өкпе чревата елеулі асқынулар. Зерттеу, сыртқы тыныс алу функциясын анықтағанда немесе қалыпты желдету, егер аурудың ұзақтығы шамалы немесе айқын рестриктивные бұзу, азайту диффузиялық қабілеті өкпе егер ауру ағады, ұзақ уақыт ауыр асқынулары бар. Егер қайта респираторлық аурулар ағады кез анемиясы, ерекше рентгенологиялық картиной өкпе мен жаман ұйымына берілу ие терапия қажет тексеруге науқасты болуы ИНЕ.

Болжамы аурудың маңызды. Балалардың жартысы көз жұмады алғашқы бес жыл басынан бастап ауру. Өлімінің тікелей себебі көбінесе қызмет етеді жіті жаппай өкпеден қан кету немесе үдемелі өкпе-жүрек жеткіліксіздігі. Әрі болжау ықтималдығы жедел өкпелік қан кету мүмкін емес.
Ауыратын науқастарды емдеу ИНЕ тағайындауды көздейді кортикостероидных препараттарды және симптоматикалық емдеу. Кейбір авторлар ұсынамыз дейін анықтау преципитинов қан сарысуында деген сөздер алып тасталсын тағам сиыр сүті. Преднизолон тағайындалады есептеу 1 -1,5 мг/кг дейін жету клиникалық-зертханалық ремиссия. Қатынасы бар екенін кейін спленэктомии басталады төзімді ұзақ ремиссия.
1.3 іштен туа біткен бронх-өкпе жүйесі
Даму ақаулары салдарынан пайда болады бұзған эмбриондық қалыптастыру бронхолегочных құрылымдар. Қатар дамуы кеміс бөледі даму аномалиялары, қабылданған жатқызуға туа біткен ақаулары жоқ көрінетін клиникалық және әсер ететін органының қызметін атқаратын (мысалы, ауытқулар тармақталу бронхтар).
Этиологиясы және патогенезі
— Порокам даму бронх-өкпе жүйесінің мүмкін әкелуге әсері әр түрлі қолайсыз факторлардың эмбрион ерте мерзімдері жатырішілік даму 3-4 апта жүктілік басталуына отырғызу тыныс алу түтіктер дейін 6-8 айға гестации кезде қалыптасады альвеолярная мата. Даму ақаулары, бронх-өкпе жүйесінің кезінде туындауы мүмкін әр түрлі генных және хромосомдық аномалиях.
Даму ақауларының жіктелуі, кеңірдек, бронхтар, өкпе және өкпе тамырлардың
I даму Ақаулары байланысты недоразвитием бронхолегочных құрылымдар:
агенезия, аплазиясы және гипоплазиясы өкпе.
ІІ даму Ақаулары қабырғасының кеңірдек:
.Жиі даму ақаулары қабырғасының кеңірдек:
А) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);
Б) трахеобронхомаляция;
В)синдром Уильямстың-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов);
Г) бронхомаляция;
Д) бронхиолоэктатическая эмфизема.
.Шектеулі даму ақаулары қабырғасының кеңірдек:
А) туа пайда болған кеңірдек стенозы;
Б) туа біткен лобарная эмфизема;
В) ішек дивертикулы кеңірдек;
Г) трахео — бронхопищеводные жыланкөздер.
.Өкпе кисталары.
.Секвестрации өкпе.
.Даму кемістігі, өкпе артерияларының, күре тамыр және лимфа тамырларының:
А) агенезия және гипоплазиясы өкпе артериясы және оның тармақтары;
Б) артериовенозные аневризмдер және жыланкөзі;
В) аномальное впадение өкпе көктамырларының (транспозиция).
Агенезия — өкпе толық болмауы жеңіл және тиісті бас бронха. Мүмкін тыныс алу жетіспеушілігінің дамуы.
Өкпе аплазиясы — даму кемістігі, онда бар тек бас рудиментарный бронх түрінде культи.
Гипоплазиясы өкпе немесе үлесі — бір мезгілде дамымай қалғандығын респираторлы бөлімдерінің, өкпе және бронхтар. Кезінде кистоздық гипоплазиясы бір мезгілде туа біткен недоразвитием өкпе паренхимасының, ыдыстарды және т. б.) қалыптасады бронхогенные қуысының дистальнее субсегментарных бронхтардың, әдетте, қалыптасады, созылмалы өкпе процесс. Кезінде қарапайым гипоплазиясы бар клиникалық және рентгенологиялық белгілері мөлшерін азайту өкпе.
Гипоплазия бронхтардың (синдром Мунье-Куна) — туа біткен дамымай қалғандығын эластических және бұлшық ет талшықтарының кеңірдек және негізгі бронхтар, соның салдарынан трахея, ал кейде бас бронх кеңейеді сатып алып, үлкен мөлшері. Бұл әкеледі дамуына қажырлы трахеобронхита.
Трахеобронхомаляция — туа біткен ақау шеміршектер және мембранозной бөлігі кеңірдек бронха және әкелетін, аномальному олардың коллабированию кезінде тыныс алу. Тән стридорозное тыныс, дөрекі жөтел, апноэ ұстамалары кезінде физикалық жүктеме.
Синдромы Уильямстың-Кемпбелла — туа біткен ақау шеміршектер бронхтардың 3-6-ретті, соның салдарынан жүреді артық кеңейту бронхтардың арналған дем алуда және олардың спадение кезіндегі демалу кідірісі. Тән клиникалық көрінісі — тұрақты бронхобструктивный синдромы.
Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке — туа біткен әлсіздік қабырғасының ұсақ бронхтар мен бронхиол дамуымен бронхиолоэктазов және центрилобуляр-дық эмфизема.
Кеңірдектің Стенозы дамуда-туа біткен мерезден ақау қабырғалары (дамымай қалғандығын шеміршекті полуколец немесе артық, олардың разрастание) не салдарынан қысу сырттан, көбінесе аномальды орналасқан ыдыстар. Үшін стенозов кеңірдектің клиникалық тән стридорозное дем алу, ұстама цианоздың, жұтынудың бұзылуы, қайталамалы ателектазы.
Туа біткен лобарная эмфизема — кенет кебуі үлесін немесе сегментінің жеңіл есебінен вентильді тетігін, жатыр ішінде дамып келе жатқан салдарынан тарылту саңылауы үлестік немесе сегментарного бронха. Тарылуы саңылауы байланысты болуы мүмкін ақау шеміршегінің, бүкпелі шырышты сдавлением аномальды орналасқан ыдыс, ісіктері және т. б. Негізгі клиникалық көрінісі — тыныс алу жетіспеушілігі, ауырлығы байланысты дәрежесін кеңейту зақымданған үлесін. Лобарная эмфизема дамиды алғашқы минуттар мен сағаттарда.
Трахео — бронхопищеводные жыланкөзі жиі байқалады алғашқы күндері цианозом, жөтелмен, тұншығу ұстамаларымен емізу кезінде. Жиі дамиды аспирациялық пневмония.
Өкпе кисталары. Туа біткен нағыз кисталар болуы мүмкін бронхогенного (бұзу даму бронха), сондай-ақ өкпе текті, жалғыз немесе көптеген (поликистозы). Олар мүмкін бессимптомными немесе көрінуі рецидивирующей бір және сол бөлімде өкпе қабыну.
Өкпе секвестрациясы — аномальный учаскесі өкпе тінінің байланысты емес бронх жүйесі және кровоснабжаемый аномальной артериясы үлкен шеңбер қан айналымы. Ажыратады тыс және внутридолевую секвестрацию. Клиникалық көрінісі болмауы мүмкін жұқтыру дейін секвестр, одан әрі дамып, көрініс рецидивирующей пневмония.
Агенезия және гипоплазия, өкпе артериясының және оның тармақтарының пайда оқшау немесе мүмкін үйлесуі с гипоплазией өкпе немесе жүрек ақауымен. Даму кемістігі рентгенологиялық сипатталады сужением және ашықтығын арттыруға өкпе өрістер, обеднением және дезорганизацией өкпе суретінің. «Сцинтипневмограммах анықтайды болмауы немесе бұзылуы, өкпелік қан айналым. «Ангиопульмонограммах болмауы немесе редукцию тамырлары жүйесі мен өкпе артериясы.
Артериовенозные аневризмдер және жыланкөзі патологиялық қатынасын артериальным және венозным арнасы өкпе жіберу арқылы веналық қан артериялық арнаға дамуымен гипоксемии. Зақымдалған кезде қан тамырларының ірі және орта калибрлі қалыптасады артериовенозные жыланкөздер, ұсақ — кеңейту типі бойынша аневризм. Науқастарда дамиды тыныс алу жетіспеушілігі, гипоксемия, мүмкін, қан түкіру.
Клиникалық көріністері даму ақауларының өте полиморфны және көлеміне тәуелді және сипаттағы зақымданулары.
·Кейбір ауытқулар, мысалы внедолевая секвестрациясы, жай гипоплазиясы, туа біткен кисталары, мүмкін симптомсыз өтуі, тек қосылу инфекция әкеледі, олардың клиникалық манифестация.
·Тыныс жетіспеушілігі әртүрлі айқындылық дәрежесін, цианоз жалғасатын лобарной эмфиземе, кистоздық гипоплазиясы, аномалиям өкпе артериясының бұтақтарының.
·Стридорозное дем алу, ұстама асфиксия тән стенозов кеңірдек.
·Кейбір ақауы дамиды рецидивті немесе созылмалы өкпе қабыну процесі.
·Мүмкін артта баланың физикалық дамуы, деформация және асимметрия, кеуде, өзгерту перкуторлы дыбыстың және өткізу бойынша тыныс алу өкпе өрістер.
Аспаптық зерттеулер
Кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы анықтауға мүмкіндік береді ығысуы көкірек (агенезии немесе гипоплазиясы), көлеңке айқын контурами (секвестрации) және т. б. Бронхологическое тексеру анықтайды стенозы, жыланкөздер, аномалиялары тармақталу және құрылыстар бронхтар. Ангиопульмонография қажет верификациялау үшін қан-тамыр ақауларының дамуы.
Емдеу
Емдеу түріне және сипатына патология. Оперативті ем жүргізеді болған жағдайларда өткізілуі мүмкін радикалды операция алдын алу мақсатында, қабыну немесе жақсарту тыныс алу функциясы, мысалы, кистоздық гипоплазиясы, секвестрации, стенозах және кеңірдек жыланкөзі.
Кезінде көп тараған, ақауы көрсетілген консервативті емдеу, негізгі принциптері болып табылатын алдын-алу және емдеу іріңді-қабыну процесін қамтамасыз ету, кәріздеу, мақсаты қақырық түсіретін және муколитических құралдарын күрес, тыныс алу жеткіліксіздігі, жалпы шынықтыру және қалпына келтіруші терапия, санаторлы-курорттық емдеу.
1.4 өкпенің зақымданған кезде, басқа да тұқым қуалайтын аурулар
.4.1 Өкпе эмфиземасы отбасылық (жетіспеушілігі а1-антитрипсина — а1-АТ)

1.4.2 Муковисцидоз
Муковисцидоз — бұл жүйелі мұрагерлік ауру кезінде зақымданады барлық органдар, шырыш бөледі: бронхолегочная жүйесі, ұйқы безі, бауыр, тер безінің, сілекей бездерінің қатерлі, ішек безі, жыныс бездері.
Этиологиясы және патогенезі.
Бұл аурудың негізінде жатыр шойбеков в генерал-п GFTR, локализован ортасында ұзын иық 7-ші хромосоманың. Муковисцидоз бойынша мұраға қалдырылған аутосомно-рецессивному типу, бұл бала ауырып қалса, муковисцидозом жағдайда ғана, егер екеуі де оның ата-анасы болып табылады және жеткізуші ақаулы генінің. Бала, ол «поломанный» ген мұраға ғана ата-анасының біреуінің, муковисцидозом ауырмайды. Тіркеледі Еуропа елдерінің көбінде, жиілігі 1:2000 — 1:2500 сәби дүниеге келеді. Ресейде орта есеппен аурудың жиілігі 1:10000 жаңа туған нәрестелер.
Бәйтеректей 1000-ға жуық мутациялар геннің муковисцидоза. Салдары мутациялар геннің бұзу болып табылады құрылымы мен функциялары ақуыз алған атауы муковисцидозного трансмембранного реттегіштің өткізгіштік (МВТП). Бұл салдары болып табылады жиілету құпияларды бездерінің сыртқы секреция қиындығы секреттің және өзгерту, оның физика-химиялық қасиеттері, өз кезегінде, және агентердің. Өзгерістер мен ұйқы безінде, тыныс алу органдары, асқазан-ішек жолында тіркеледі кезінде внутриутробном кезеңде және жас ұлғайған сайын пациенттің үздіксіз өсуде. Бөлу тұтқыр құпиясын экзокринными железами қиындығына әкеледі кету және тоқырауына, кейіннен кеңейту шығарушы жолдарының бездерінің, атрофией железистой мата және дамытумен қарқынды фиброздың. Ферменттердің белсенділігіне ішектің және ұйқы безінің айтарлықтай төмендеді. Қалыптастырумен қатар склероза органдарында орын функцияларының бұзылуы мен фибробластов. Анықталғаны, фибробласттар науқастарды муковисцидозом продуцируют цилиарный фактор, немесе М-фактор ие антицилиарной белсенділігі — ол жұмысын бұзып ресничек эпителий.
Қазіргі уақытта қаралады мүмкіндіктерді дамытуға қатысу өкпе патологиясы кезінде МВ гендердің жауапты қалыптастыру, иммундық жауаптың (атап айтқанда, гендердің интерлейкина-4 (IL-4) және оның жүрдім).
Клиникалық көрінісі.
Төмендегідей негізгі формалары муковисцидоза:
аралас (өкпе-ішек, 75-80%);
бронхо-өкпелік (15-20%);
ішек (5%).
Фазасы: ремиссия және асқыну.
Бронхолегочная нысаны.

Добавить комментарий

Your email address will not be published.