Балалардағы эпилептикалық синдромдар қазақша

Жылдарында қояншық жатады тағы ко мезгілдеріне ежелгі Вавилоннан. Ғасырдан астам бұрын Джон Хьюлингс Джексон анықтады эпилепсияны «мезгіл-мезгіл пайда болатын артық және ретсіз разрядтары жүйке тіні». Сәйкес қазіргі заманғы анықтау, қояншық (эпилепсия) — бұл жай-күйі сипатталатын қайталаған қатысты стереотипными припадками. Термин «эпилепсия» біріктіріп, тұтас бір тобын аурулар, проявляющихся қайталаған пароксизмальными ұстамалары бар.
Ұзақ уақыт бойы жақсылыққа эпилепсия — бұл ауру, посланное Құдай.
Ең ежелгі трактат, аталатын эпилепсия — бұл вавилонские тақтайшалар (2000 ж. дейін н. э.), олар орналасқан Британ мұражайында.
V в. до н. э. Гректер атады, оның «қасиетті ауруына».
Бірінші сипаттамасы осы аурудың беріледі трактатында Гиппократ, және мұнда ол деп аталады «эпилепсия». Гиппократ білдірді жорамал, бұл ықтимал себебі осы аурулар — церебральное бұзу. Бұл гипотеза туралы церебральной дисфункция мойындаса ғана 19 ғасырдағы, дамуымен, неврология.
Білмеу, осы аурудың болмағанын ауыратындарды, адам қорқыныш пен түсініспеушілік әкелді, ол соңғы 200 жыл эпилепсиямен ауыратын келдік ретінде изгоям. Бірақ, сол уақытта, қазақстан Тарихы біледі, атақты адамдар болған, бұл ауру, олардың қатарында: Юлий Цезарь, Достоевский, ван Гог, Мольер, Наполеон Бонапарт.
19 ғасырда пайда болып, жаңа медициналық пән — неврология, ол емес, тығыз байланысты психиатрией.
1857 жылы жарыққа шығады бірінші тиімді препарат от эпилепсии — тыныштандырғыш, ол шығара бастады алдымен Еуропада, сосын АҚШ-та.
1873 жылы невролог Джон Хьюлингса Джексон жасады маңызды үлес біздің қазіргі заманғы сана түсіну және эпилепсия. Ол ұсынған гипотезаны деп эпилептикалық ұстамалары провоцируются электрлік разрядтармен ми, және бұл сипаты мұндай ұстамаларды байланысты оқшаулау және жұмыс істеуіне ошақтарын осы разрядтар.
1920 жылы неміс психиатр Ганс Бергер әзірледі техниканы электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Бұл техника анықтауға мүмкіндік береді және өлшеуге электр белсенділігі ми, осылайша, гипотезаны растай отырып Хьюлингса Джексон.
Осының арқасында, ЭЭГ мүмкіндік береді локализировать учаскелері эпилепсиялық разрядтар, мүмкін болды нейрохирургиялық емдеу. Алғашқы операциялар жүргізіледі Францияда 50-хх ғасырдың.
Сол уақытта, қатар ЭЭГ айтарлықтай жақсарады дәрі-дәрмекпен емдеу. Жетілдіріледі мұндай препараттар ретінде фенобарбетал (1912) және фенитоин жолымен жақсарту, олардың молекулалық формулалар.
Бүгінгі күні қазіргі заманға сай түрлі түрлері терапия мүмкіндік береді табысты емдеу бұл ауру 70% пациенттер. Ел көп ілгеріледі зерттеу саласында және ашу саласындағы эпилепсия — бұл Франция, пайыздық табысты емдеу аурудың 97% құрайды, ол терапевтік, хирургиялық немесе радиохирургиялық емдеу.
Анықтау және таралуы эпилепсии
Эпилепсия — созылмалы ауру, бас миының жіті өтетін түрінде, көбінесе, тырыспалы талмалар, моральдық сананы және өзгерту. Эпилепсия мүмкін дербес аурумен (генуинная эпилепсия) және симптоматикалық (салдарынан қабыну аурулары, ісіктер, жарақаттар, бас миының).
Эпилепсия — ең жиі бірі елеулі пароксизмальных бұзылулар функциялары ми. Оның таралуы, ресми статистика деректері бойынша, байланысты қосу саны белгіленген диагноздар деп аталатын «бірлі-жарым» (немесе оқшауланған) құрысу, тырысуларсыз ұстамаларды, сондай-ақ фебрильных тырысу. Үлесіне соңғы ретінде нұсқаған болатын тағы 35 жыл бұрын J. G. Millichap мүмкін тиесілі 2% — ға дейін аурулардың в детском возрасте. Қазіргі уақытта болып саналады, бұл жалпы популяцияның таралуы қояншық құрайды 0,3-2%, ал балалар арасында — 0,7-1%.
Бағалауы бойынша, адамдардың үлесі, эпилепсиямен ауыратын науқас белсенді нысан (яғни жалғастыруда ұстамалары бар немесе қажеттілікке емдеу) осы 4-тен 10-1000 адам. Алайда, бірқатар зерттеулердің дамушы елдерде, болжауға мүмкіндік береді, бұл үлесі шамамен 6-дан 10-1000 адам. Әлемде эпилепсияға шалдыққан 50-ге жуық миллион адам.
Дамыған елдерде жыл сайынғы саны-аурудың жаңа жағдайларының деңгейінде халыққа шаққанда 40-тан 70-ке дейін 100000 адам. Дамушы елдерде бұл көрсеткіш жиі болады екі есе дерлік жоғары-тәуекелдің жоғары әсер ету жағдайларына, әкелуі мүмкін қайтымсыз зақым ми. Бүкіл әлемде шамамен 80% — ға дейін жағдайларды қояншық тіркеледі дамушы аймақтарда. Тәуекел мезгілсіз өлімге ұшырайтын адамдар зардап шегетін, эпилепсиямен, екі-үш есе жоғары ұқсас көрсеткіш жалпы халықтың.

Кездеседі эпилепсия және тағы невыясненной этиологией (мұндай жағдайларда қолданады терминдер «эссенциалды», «идиопатиялық» немесе «криптогенная қояншық»).
Эпилепсия сүйемелденеді тән өзгерістер зат алмасу. Көптеген зерттеулер бойынша өзгерістер белоктық, майлы, көмірсулы және сулы-тұздық алмасудың бұзылуы, қышқылды-негізгі жай-күйі (дейін припадка — алкалоз, одан кейін — ацидоз), осыған байланысты ұсынылды бірқатар теориялар (аутоинтоксикация бұзылуы, ішкі секреция бездерінің, атап айтқанда, бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының). Алайда, қарама-қайшы зерттеулер нәтижелері, ал кейде болмауы айқын ілгерілеулерді зат алмасу науқастың эпилепсиямен қалдырады мәселе осы теориясын. Перспективалы болып табылады зерттеу, алмасу, тікелей өзінен ми тіндері.
Алынған арнайы әдістердің көмегімен зерттеу деректері туралы куәландырады, мұндай өзгерістер метаболизм ми больных эпилепсией, олар бірінші кезекте негіздейді бұзушылықтар жүйке импульстерін өткізу. Табылған арттыру өтімділік клеткалық мембраналар, жетекші бұзылуына, иондық тепе-теңдік, және, демек, салыстырмалы деполяризации жүйке жасушалары.
Бұл деполяризация ең алдымен, болып табылады тікелей себеп эпилептического разрядты. Көрсетіледі, атап айтқанда жоғалуына жасушалары калий және кідіріс жасушаларда натрий мен су. Үлкен мәні кезінде қояншық бар, сондай-ақ алмасуының бұзылуы, мұндай заттар ретінде ацетилхолин және гамма-аминомасляная қышқылы. Аяқ-қолыңыз тартылған жағдайда қандай да бір алмасуының ацетилхолин — артады мазмұны еркін ацетилхолин. Сондықтан көп ұзамай кейін судорожного припадка қр смж бар ацетилхолин, ал енгізе отырып, ацетилхолин, өз кезегінде, болады тудыруы мүмкін құрысулар. Гамма-аминомасляная қышқылы пайда болатын из глутамино-дік қышқылы, қарама-қарсы ацетилхолину ие тормозящим әрекетімен ықпал басу жүйке импульстерін өткізу. Құрамының азаюы ГАМК мидың пайда болуына әкеп соғады тырысу.
ГАМК алмасу тығыз байланысты пиридоксином (витамин және глютамин қышқылы. Сондықтан авитаминоз Дб пайда болуына әкеледі тырысу, ал глутамин қышқылы сипатталады противосудорожным бар.
Қазіргі уақытта арқасы деректерді дәлелдейтін, патофизиологиялық механизмдері эпилептического припадка үлкен рөл атқарады өсу жылдамдығы қозғалған нейрондық және гиперсинхронизации, сондай-ақ олардың сверхвозбудимости, бұл өз кезегінде шақырылады өзгерістер жасушалық метаболизмнің бұзылыстары бар айырбастау және ферментативті процестер.
Сонымен қатар, жұқа зерттеулермен алмасу және құрылымдық өзгерістер электроэнцефалография алады қазіргі заманғы диагностикасы жетекші орынды зерттеудегі күрделі мәселелер мәнін қояншық, әсіресе оқшаулау үй-лептогенных импульс.
Көп жағдайда жазу кезінде биотоков ми больных эпилепсией қатар бұрмалау ретінде қалыпты альфа-ырғақ кездеседі, өзгерген түрінде өткір толқындар, төлеудің ең жоғары шегін тән кешендер (үйлесімі жылдам және баяу потенциалдар), сондай-ақ баяу ырғақ, жаяу пароксиз-мально, немесе қате баяу тербелістер. Неғұрлым анық деректер «эпилептоидные серпін» білінеді кезінде эпилепсиялық пароксизмов, бірақ тіркеледі және межприпадочном кезеңде.
Қазіргі кездегі жіктелуі
Жіктеу эпилепсиялық синдромдарды мынадай принциптерге негізделеді:
Локализациялау принципі:
локализационно-негізделген (фокальные, жергілікті, парциалды) эпилепсия;
генерализденген формасы;
нысанын бар шегін қалай парциальных, сондай-ақ жайылған.
Принципі этиологиясы:
симптоматикалық,
криптогенные,
идиопатические.
Жасы дебютқа демікпесінің:
нысанды жаңа туған,

Америкалық неврологтары J. H. Menkes және R. Sankar ұсынады ажырата бастапқы (идиопатическую), екінші (симптоматикалық) және реактивную эпилепсия. Барлық аталған эпилепсий мүмкін тән генерализденген немесе парциалды (фокальные) ұстамалары.
Сонымен қатар, қазіргі таңда белсенді түрде жіктеу пайдаланылады, эпилепсий, эпилепсиялық синдромдар және ұқсас аурулардан қабылданған Халықаралық лигасы қарсы күрес эпилепсиямен (1989), Нью-Дели қ. (Үндістан). Бұл жіктеу болуын көздейді мынадай айдарлар бар.
. Локализационно-негізделген түрлері (ошақты, фокальные, жергілікті, парциалды). 1.1. Идиопатические (возрастзависимым басталуы): ісік эпилепсия, балалық шақтағы орталық височными пиками (роландическая); эпилепсия балалар жастағы затылочными пароксизмами; алғашқы эпилепсия оқулары. 1.2. Симптоматикалық: созылмалы үдемелі парциальная эпилепсия Кожевникова; ұстамалары сипатталатын ерекше тәсілдермен арандатушылық; басқа да нысандары, эпилепсия белгілі этиологией немесе органикалық өзгерістер ми (маңдай, самай, теменная, затылочная). 1.3. Криптогенные.
. Генерализденген формасы эпилепсия. 2.1. Идиопатические (возрастзависимым басталуы): қатерсіз отбасылық тырысулар жаңа туған нәрестелер; қатерсіз құрысулар жаңа туған нәрестелер; сапалысы миоклоническая эпилепсия нәрестелік кезге жасына; абсансная эпилепсия балалар (пикнолепсия); абсансная эпилепсия жасөспірімдер; жасөспірімдер миоклоническая эпилепсия; эпилепсия парциалдық судорожными ұстамаларымен ояту; басқа идиопатические генерализденген формасы қояншық, жоғарыда аталған түрлері; сипатталатын ерекше тәсілдермен арандатушылық (жиі — фотосенситивная эпилепсия). 2.2 Криптогенные және / немесе симптоматикалық: Веста синдромы (спазмдар); синдромы-Гасто; эпилепсия с миоклонически-астатическими ұстамалары бар; эпилепсия с миоклоническими абсансами. 2.3. Симптоматикалық. 2.3.1. Арнайы емес этиологиялы: ерте миоклоническая энцефалопатия; ерте нәресте эпилептическая энцефалопатия с паттерном «жарқыл-тежелуі» ЭЭГ — (синдром Отахара); басқа да симптоматикалық генерализденген формасы қояншық, жоғарыда аталған. 2.3.2. Өзіне тән синдромдар.
. Қояншық, жоқ айқын жіктеу, үлестік және генерализацияланған. 3.1. Бар генерализацияланған және парциалды көріністері: тырысулар жаңа туған нәрестелер; ауыр миоклоническая эпилепсия ерте балалық шақтағы; эпилепсия бастап үздіксіз шыңы-өнеркәсіпті, кезінде баяу ұйқы; сатып алынған эпилептическая афазия (синдром Ландау — Клеффнера); басқа да жіктелмейтін формалары қояншық, жоғарыда анықталған. 3.2. Ұстамалары жоқ айқын жайылған немесе парциальных белгілері.
. Өзіне тән синдромдар. 4.1. Ахуалдық негізделген ұстамалары: фебрильді тырысулар; ұстамалары ғана туындайтын себебінен өткір метаболикалық немесе улы бұзушылықтар. 4.2. Оқшауланған ұстамалары немесе оқшауланған эпилепсиялық статус.
Клиникалық көріністері эпилепсия балалар сан алуандығымен сипатталады. Осыған байланысты, мағынасы қарастыру тек кейбір ерекшеліктері эпилептикалық талмалар туындайтын жасы.
Ең алдымен, айта кету керек, балалардың өмірінің бірінші жылы, күші басым жұмыс істеуін бағаналы құрылымдар ми, әдетте байқалады тониялық талмалар, клонический сол компонент ұстамадан қалыптасады және одан жоғары жаста.
Клиникасы
Симптоматикасы. Семиология және клиникасы әр түрлі эпилепсиялық ұстамаларды егжей-тегжейлі сипатталған көптеген нұсқауларда эпилепсия. Сонымен қатар, диагностикалау жекелеген нысандарын қояншық (эпилепсиялық синдромдарды), әдебиет мәселесіне жеткіліксіз назар. Тоқталайық диагноз критерийлері мен принциптері терапия негізгі эпилепсиялық синдромдарды балалар мен жасөспірім.
Балалар абсанс эпилепсия
Жабырқану — түрі жайылған тырысуларсыз ұстамаларды, дене қызуының жоғары жиілігі және қысқа ұзақтығы пароксизмов ажыратумен сананың болуымен ЭЭГ-ерекше паттерна — генерализованной шыңы-толқындық белсенділікті жиілігі 3 Гц.
Дебют абсансов балалар абсанс қояншық (ДАЭ) байқалады жас аралығында, 2-ден 9 жылға құрай отырып, орташа есеппен 5,3 жыл. Жас ерекшелік шыңы ереуіл — 4-6 жас, басым болуымен жынысы қыз балалар.
Клиникалық жабырқану сипатталады кенеттен қысқа өшіру (немесе айтарлықтай төмендеуі) сананың болмауымен немесе аз моторлы феноменами. Аура және постприступная спутанность, тән емес. Ұзақтығы абсансов ауытқиды 2-3 30 секундқа дейін құрай отырып, орташа есеппен 5-15 сек. Тән ерекшелігі абсансов болып табылады олардың жоғары жиілігі, достигающая ондаған және жүздеген демікпесінің тәулігіне.

Жабырқану с миоклоническим компоненті констатируются 40% науқастарда ДАЭ. Білінеді: миоклонией ғасыр; периоральным миоклонусом (ырғақты созу ерін сияқты «алтын балық»); периназальным миоклонусом (ырғақты подергивание мұрын қанаттарының). Бірқатар науқас ұстама кезінде байқалады рет вздрагивание немесе бірнеше қысқа, әлсіз подергиваний иық бұлшық еттерінің және / немесе жет.
Жабырқану с тоническим компоненті неғұрлым тән ДАЭ, наблюдаясь 50% науқастарда. — Әрекетінде ауытқуы бас, ал кейде дененің, бұрын (ретро-пульсивные жабырқану), тоническим отведением алмасының жоғарыға немесе жағына. Кейде ұстама кезінде байқалады жеңіл тоническое кернеу (жиі асимметричное) бұлшық еттің жоғарғы аяқ.
Жабырқану с атоническим компоненті тән емес ДАЭ және констатируются ғана бірлі-жарым жағдайларда, негізінен атипичных нысандары. Білінеді кенет айрылуына бұлшық ет тонусының бұлшық қолды (айналуы заттарды), мойын (пассив кивок), аяқ (атонически-астатические ұстамалары). Атонические жабырқану жиі жатады атипичным абсансам (жиілігі шыңы-толқындық кешендерін кемінде 2,5 Гц) синдромының-Гасто.
Жабырқану бастап дамыған вегетативтік компоненті байқалады, орта есеппен, 5% — науқастардың ДАЭ. Білінеді недержанием зәр кезде ұстамадан, мидриазом түсінің өзгеруімен, тері жабындарын және мойынның пайда болуына уртикарной бөртпе теріде, осы облыстардың.
Жабырқану с фокальным компоненті констатируются 15% науқастарда айтарлықтай басым емделушілерде тоническими абсансами. Ұстама кезінде пайда болады жеңіл унилатеральное бұлшық қолына немесе тұлғалар, кейде бірлі-жарым миоклоническими подергиваниями; бұрылу бас және көз жағына. Есте пайда болуы көрінген фокальді феноменов кезінде ұстамаларды алаңдатады қатысты болған науқастарды парциальных пароксизмов. Автоматизмы құрылымында абсансов байқалады және 35% — ы зардап шегетін емделушілерді ДАЭ. Ең жиі туындайды автоматизмы ым-ишара, фаринго-оральді және сөйлеу.
Мәртебесі абсансов кезінде ДАЭ байқалады, жиілігі шамамен 10%. Бұл жай-күйі көрінеді күрт учащением абсансов, мынадай да бір тікелей немесе өте қысқа аралығы. Байқалады, амимия, сілекей ағу, қозғалысының тежелуі (ступор). Ұзақтығы мәртебесін құрайды бірнеше сағаттан бірнеше тәулікке.
Жайылған тырыспа ұстамалары (ГСП) констатируются у 1/3 науқастарды ДАЭ. Сәттен бастап дебютқа абсансов қосу ГСП өтеді бірнеше ай немесе жыл. Көп жағдайда БҰДАН қосылады кейін 1-3 жыл басталғаннан кейін ауру (65% тобында науқастардың ГСП), сирек — 4-13 аралығында (35%). Басым сирек жалпыланған тонико-клоникалық тырыспалы пароксизмы.
Факторларға провоцирующим жиілеуі абсансов, келесі жатады: гипервентиляция; депривация ұйқы; фотостимуляция; күрделі ақыл-ой қызметі, немесе, керісінше, расслабленное, пассивті жағдайы. Гипервентиляция — негізгі провоцирующий фактор пайда абсансов. Жүргізу 3-минуттық гипервентиляции у нелеченных науқастарды ДАЭ тудырады пайда болуы абсансов іс жүзінде 100%; а алатын емделушілерде ЭҮС, бірі болып қызмет атқарады тиімділігінің өлшемдерін дәрі-дәрмектік терапия.
Жиілігі выявляемой эпилептиформной белсенділікті межприступном кезеңде кезінде ДАЭ жоғары құрайды 75-85%. Ең типтік ЭЭГ паттерн — тұтану генерализованной шыңы-толқындық белсенділікті. Жиілігі шыңы-толқындық кешендерін ауытқып отырады 2,5-тен 4-5 сек. (әдетте 3 Гц — типтік жабырқану).
Жасөспірімдер абсанс эпилепсия
Жасөспірімдер абсанс қояншық (ЮАЭ) — түрі идиопатической генерализованной қояншық сипатталатын негізгі түрі демікпесінің — абсансами, дебютирующими » пубертатном кезеңде жоғары ықтималдықпен қосылу НЕГІЗІ және өзіне тән ЭЭГ өзгерістер түрінде генерализованной шыңы-толқындық белсенділікті жиілігі 3 Гц және одан көп.
Дебют абсансов кезінде ЮАЭ ауытқып отырады 9-дан 21-ге орта есеппен 12,5 жыл. У айтарлықтай көптеген науқастар (75%) жабырқану басталады салыстырмалы түрде қысқа уақытша аралықта — 9-13 жыл. Маңызды ерекшелігі ЮАЗ болып табылады жиі дебют аурудың ГСП — 40%.
Жабырқану зардап шегетін науқастарға ЮАЭ, — әрекетінде қысқа өшіру сана с застыванием және гипомимией. Тән болуы, қарапайым абсансов, яғни демікпесінің қандай да бір қимыл-қозғалыс компоненті. Ұзақтығы демікпесінің құрайды, 2-ден 30 сек., орта есеппен 5-7 сек. Сонымен қатар, пациенттердің жартысынан байқалады өте қысқа жабырқану, аспайтын 3 сек. Тән ерекшелігі ЮАЭ болып табылады және салыстырмалы жоғары емес демікпесінің жиілігі салыстырғанда ДАЭ. Науқастардың көпшілігінде басым бірен-саран жабырқану күн немесе 1 ұстамасы 2-3 күн.
Жайылған тырыспа ұстамалары констатируются науқастарда -75%. Тобында науқастардың МҮГЕДЕКТІК ауру көбінесе дебютирует емес абсансов, тонико-клоникалық тырыспалы пароксизмов. ГСП сипатталады қысқа нечастыми тонико-клоническими ұқес туындайтын, әдетте, при пробуждении немесе засыпании.
Айырмашылығы ДАЭ, гипервентиляция итермелейді туындаған абсансов артық емес 10% науқастарда ЮАЭ. ГСП 20% науқастарда провоцируются депривацией ұйқы.
Кезінде ЗЗГ зерттеу межприступном кезеңде нәтижелері жақын норма, констатируются у 25% пациенттер. Негізгі ЭЭГ паттерном болып табылады жайылған шыңы-толқындық белсенділігі жиілігі 3 Гц және одан астам (4-5 сек.) кт-көбінесе, симметриялық және билатерально-синхронды сипаты.

Добавить комментарий

Your email address will not be published.